Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Синдром на Бернар (болест) - Солиер (макроцитна тромбоцитодистрофия, синдром на гигантски тромбоцити)

При това заболяване специфичен гликопротеин, взаимодействащ с PV-VIII, PV, FIX и ристоцетин, липсва в тромбоцитната мембрана и съдържанието на сиалови киселини се увеличава и електрическият заряд намалява. Това води до нарушаване на адхезионните свойства на тромбоцитите. Заболяването се наследява автозомно рецесивно, характеризира се с съкратена продължителност на живота на тромбоцитите по време на нормалния им производствен процес в костния мозък, което води до развитие на умерена тромбоцитопения.

Основният морфологичен критерий за заболяването е наличието на гигантски тромбоцити в кръвта, достигащи 6-8 микрона (нормално 2-4 микрона).

Клиничната картина се характеризира с петехиално кървене, тежестта на което варира в широки граници - от сравнително леки и латентни форми до тежки и дори фатални случаи.
Тежестта на кървенето зависи от съдържанието на ненормални тромбоцити: колкото по-висок е техният процент, толкова по-твърд и потенциално по-опасен се проявява хеморагичният синдром.

В лабораторната диагностика се определят следните:

- увеличаване на времето на кървене;

- тромбоцитопения, увеличаване на размера на тромбоцитите;

- намаляване на адхезията на тромбоцитите и индуцирана от ристоцетин агрегация;

- нормални показатели за коагулационна хемостаза, включително APTT.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Синдром на Бернар (болест) - Солиер (макроцитна тромбоцитодистрофия, синдром на гигантски тромбоцити)

  1. Резюме. Хромозомни полови болести (синдром на Търнър, синдром на тризомия X), 2009 г.
    Въведение Механизмът на нарушения в развитието при хромозомни заболявания Класификация на хромозомните заболявания Обща характеристика на болестите Синдром на Шерешевски - Синдром на Трисомия на Търнър - X Заключение Списък на използваните
  2. Синдром на преждевременна възбуда. Синдром на Лаун-Ганонг-Левин. Синдром на Волф-Паркинсон-Бял
    ICD-10 шифър I45.6 Диагноза При поставянето на диагноза Задължително ниво на съзнание, дихателна честота и ефективност, сърдечна честота, пулс, кръвно налягане, ЕКГ, ако е възможно минимална медицинска история По време на лечението Мониторинг съгласно раздел 1.5. След възстановяване на ритъма - ЕКГ в динамика, почасова диуреза, Лабораторни изследвания: хемоглобин, кръвни газове, индикатори на CBS, електролити
  3. НЕЗАМЕНЕН-ЕНДОКРИН СИНДРОМ (ХИПОТАЛАМЕН СИНДРОМ, МЕТАБОЛИЧЕН СИНДРОМ)
    Различните имена на невро-обменно-ендокринния синдром (NOES) се обясняват с няколко причини. Етиологията и патогенезата на синдрома са причинени от хипоталамични разстройства. През последните години генетичните предпоставки за заболяването са показани по-ясно. Особено внимание се обръща на инсулиновата резистентност и ролята на наднорменото тегло в развитието на тежки усложнения като неинсулинозависимите
  4. Придобита коагулопатия (дисеминирана вътресъдова коагулация, синдром на дефибринация, DIC)
    DIC-синдромът е неспецифичен общ патологичен процес, характеризиращ се с генерализирано активиране на системата хемостаза-антихемостаза, при който има несъответствие на регулаторните системи на състоянието на агрегация на кръвта. Етиологичният фактор на заболяването са: - генерализирани инфекции, септични състояния; - шок от всякакъв произход; - обширни хирургични интервенции,
  5. Дисеминиран интраваскуларен коагулационен синдром (DIC)
    DIC-синдромът е патологично състояние, което се определя от прекомерна вътресъдова коагулация и хеморагична коагулопатия на консумацията и се проявява с нарушение на функцията на отделните органи. Процесите на вътресъдова коагулация са естествен атрибут на организма. В кръвта на всеки здрав човек, като болни хора, винаги има
  6. Синдром на остра травма на белия дроб и синдром на остър респираторен дистрес
    Острото увреждане на белите дробове (ARF) и синдромът на остър респираторен дистрес (ARDS) са неспецифични увреждания на белодробния паренхим от полиетиологичен характер и се характеризират с: • остро начало; • прогресираща артериална хипоксемия; • двустранна инфилтрация на белодробни полета на рентгенограмата на гръдния кош; • ???? прогресивен спад
  7. Алергичен синдром (уртикария, оток на Куинке, синдром на Лайел)
    Алергичните състояния, изискващи спешна помощ, включват анафилактичен шок, уртикария, ангиоедем на Quincke и синдром на Lyell. За анафилактичен шок вижте раздела „Синдром на шок“. Уртикария Уртикарията е алергично заболяване, което се характеризира с бързото разпространение на сърбящи обриви по кожата, които са оток на ограничена зона на кожата
  8. Първична цилиарна дискинезия (синдром на фиксирана ресничка) и синдром на Картагенер
    Той се основава на генетично обусловен структурен дефект в цилиндричния епител на лигавицата на дихателните пътища. Морфологичният характер на дефекта в класическата му версия се свежда до загубата на dynein химикалки, съдържащи ATP, което осигурява движението на ресничките. Синдромът на Картахенер се характеризира със следната триада, която включва обратната подредба на вътрешните органи, бронхиектазии и
  9. Аменорея-лактория (синдром на KIA-RI-FROMMEL)
    Този синдром се отнася също до следродилни или по-рядко усложнения след аборт. В структурата на менструалната и генеративната дисфункция се среща в 10% от случаите. Патогенезата се дължи на функционална хиперпролактинемия, която се появява по време на бременност в резултат на хипертрофия на лактотрофите на хипофизата, което е физиологичен процес, необходим за лактацията. Принос
  10. Синдром на остър респираторен дистрес. Астматичен статус. Синдром на Менделсон
    1. Пациент С., 65-годишен, страда от бронхиална астма (хормонално зависима) от 15 години. Последната атака на задушаване продължава на втория ден. Обадих се на линейка два пъти. Тя беше приета в отделението за интензивно лечение в астматично състояние (етап II). Назовете диагностичните критерии за състоянието на етап II, определете последователността на ИТ. 2. Пациент К., на 40 години, е приет в хирургичната клиника
  11. Хемолитично-уремичен синдром (синдром на Гасер)
    Хемолитично-уремичният синдром (HUS) е описан от G. Gasser през 1956 г. при кърмачета като патологичен синдром, който се характеризира с триада: остра хемолитична анемия, тромбоцитопения, остра бъбречна недостатъчност. HUS се развива по-често при деца на възраст под 4 години. За възрастните е характерна друга, рядка патология - тромботична, тромбоцитопенична
  12. БОЛЕСТ (СИНДРОМ) НА РЕКАТА
    Болестта на Reiter (синдром на Reiter, синдром на Fissenge-Leroy, уретро-око-синовиален синдром) е възпалителен процес, който се развива в повечето случаи в тясна хронологична връзка с инфекции на пикочно-половия тракт или червата и се проявява от класическата триада - уретрит, конюнктивит, артрит. Най-често боледуват млади (20 - 40) мъже, претърпели уретрит. Жени, деца и възрастни хора
  13. БОЛЕСТ НА ШЕХРЕН (СИНДРОМ)
    Комбинацията от сух кератоконюнктивит, ксеростомия и хроничен полиартрит е описана толкова подробно от шведския офталмолог Шегрен (Shegren, 1933), който скоро привлича вниманието на клиницисти от различни страни към този много особен клиничен феномен, въпреки че по-рано бяха описани изолирани наблюдения на такава триада или отделни прояви на секреторна жлезиста недостатъчност. за
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com