Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Болест на Виллебранд

Развитието на заболяването се основава на дефицит или функционална непълноценност на фактора на фон Вилебранд (VF), болестта се наследява автозомно доминиращо с непълна пенетрация или (по-рядко) автозомно рецесивно.

Недостигът и / или дефектът на PV води до нарушаване на прилепването на тромбоцитите към колаген на съдовата стена и намаляване на интензивността на образуването на PV - PVV комплекса, както и до намаляване на неговия полуживот поради ускоряване на катаболизма и елиминиране на PVVIII от кръвта.

Клиничната картина на заболяването е разнообразна, в зависимост както от фенотипната проява на патологичния ген, така и от физиологичния статус на организма (бременност, стрес, приемане на контрацептиви и др.).
Недостигът и / или дефектът на PV води до нарушение както на съдовата тромбоцитна, така и на коагулационната хемостаза. Това се проявява чрез екхимални, по-рядко - хематомични кръвоизливи, менорагия, кървене на лигавиците. Характерен е висок риск от обилно кървене по време на хирургични интервенции.



При лабораторна диагностика се установява:

- увеличаване на времето на кървене;

- нормален брой на тромбоцитите;

- намалена адхезия на тромбоцитите към агрегиране на стъкло и ристоцетин;

- намаляване на съдържанието и / или активността на PV;

- увеличение на APTT.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Болест на Виллебранд

  1. Болест на Виллебранд
    СИННОНИМИ Ангиохемофилия, наследствена псевдохемофилия. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Наследствено нарушение на кървенето. КОД ICD-B68.0 Von Willebrand заболяване. ЕПИДЕМИОЛОГИЯ Според съвременните данни болестта на фон Вилебранд е най-често срещаният наследствен дефект в коагулационната връзка на хемостазата. Разпространението на различни форми на болестта на фон Вилебранд в Европа е 1-2%,
  2. Болест на Виллебранд
    Болестта на Фон Вилебранд е автозомно доминиращо (при някои форми на рецесивен) хеморагично заболяване поради наследствен дефицит на протеин VII1R, подобно на фактор VIIIC на коагулацията на кръвта и известно като фактор на фон Вилебранд, който е отговорен за адхезията на тромбоцитите. Минот и Лий смятат първото описание на фамилното кървене с увеличаване на времето на кървене
  3. Заболявания на женските полови органи и млечни жлези. Болести на шийката на матката. ВЪТРЕШНИ БОЛЕСТИ НА ТЯЛО. Заболявания на фалопиевите тръби. ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ОВАРИИТЕ. БОЛЕСТНИ СЪБИТИЯ
    Заболявания на женските полови органи и млечни жлези. Болести на шийката на матката. ВЪТРЕШНИ БОЛЕСТИ НА ТЯЛО. Заболявания на фалопиевите тръби. ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ОВАРИИТЕ. МЛЕЧНИ БОЛЕСТИ
  4. Дифузен токсичен гуша (болест на Грейвс, болест на Базедов, болест на Пери)
    Дифузната токсична гуша или автоимунна хипертиреоза е заболяване, причинено от прекомерна секреция на щитовидни хормони от дифузно увеличена щитовидна жлеза. Това е най-често срещаното заболяване, което се проявява като синдром на тиреотоксикозата и представлява до 80% от всичките му случаи. В литературата термините „дифузен токсичен зоб“ и
  5. БОЛЕСТИ НА СЪРЦЕТО ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪРЦЕВАТА ВЛАГА (БОЛЕСТИ НА СЪРЦЕТО) Ревматизъм. БОЛЕСТИ НА МИОКАРДИТЕ. ПЕРИКАРДИЧНИ БОЛЕСТИ. ТУМОРИ НА СЪРЦЕТО
    БОЛЕСТИ СЪРЦЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪРЦЕВАТА ВЛАГА (БОЛЕСТИ НА СЪРЦЕТО) Ревматизъм. БОЛЕСТИ НА МИОКАРДИТЕ. ПЕРИКАРДИЧНИ БОЛЕСТИ. ТУМОРИ
  6. Болест на червата. Инфекциозен ентероколит (дизентерия, коремен тиф, холера). Неспецифичен улцерозен колит. Болест на Крон. Коронарна болест на червата. Апендицит. Рак на дебелото черво
    1. Макроскопски характеристики на тънките черва с холерен ентерит 1. сиво-жълт филм плътно прилепнал към стената 2. улцерация на лигавицата 3. множество кръвоизливи 4. склероза на стената 2. Елементи на патогенезата на коремен тиф 1. бактериемия 2. бактериохолия 3. мозъчно подуване 4. ексудативно възпаление 5. реакция на свръхчувствителност в лимфоидния апарат 3. Модерна
  7. Сърдечно заболяване. Коронарна болест на сърцето (ИБС). Синдром на реперфузия. Хипертонична болест на сърцето. Остро и хронично белодробно сърце.
    1. IHD е 1. продуктивен миокардит 2. миокардна мастна дегенерация 3. десен камерна недостатъчност 4. абсолютна коронарна циркулаторна недостатъчност 5. относителна коронарна недостатъчност 2. форми на остра коронарна болест 1. инфаркт на миокарда 2. кардиомиопатия 3. стенокардия 4. ексудативен миокардит 5 внезапна коронарна смърт 3. С ангина пекторис в кардиомиоцити
  8. Заболявания на нервната система. Болести, придружени от повишаване на вътречерепното налягане. Цереброваскуларно заболяване. Церебрален инфаркт. Спонтанен интракраниален кръвоизлив. Инфекциозни лезии на централната нервна система. Болест на Алцхаймер. Множествена склероза
    1. Най-ранните промени в невроните при спиране на кръвния поток 1. цитолиза 4. микровакуолизация 2. тигролиза 5. набръчкване на неврони 3. хиперхроматоза 2. Най-честите причини за мозъчен инфаркт 1. стенозна атеросклероза 2. тромбоемболия 3. истинска полицитемия 4. тромбоза 5. емболия мастна с фрактура на тръбните кости 3. Церебрален оток от цитотоксичен тип възниква в 1.
  9. БОЛЕСТИ НА СЪРЦЕТО ИЗХЕМИЧНА БОЛЕСТ НА СЪРЦЕ ХИПЕРТЕНЗИВНА БОЛЕСТ НА СЪРЦЕТО. Хипертрофия на миокарда. ОСТРОВО И Хронично пулмонарно сърце
    БОЛЕСТИ СЪРЦЕ ИЗХЕМИЧНА БОЛЕСТ НА СЪРЦЕ ХИПЕРТЕНЗИВНА БОЛЕСТ НА СЪРЦЕТО. Хипертрофия на миокарда. Остър и хроничен пулмонарен
  10. Самостоятелна работа. Професионални заболявания - вибрационна болест, 1997 г.
    Медицинска история. Паспортна част. Анамнеза на настоящото заболяване. Анамнеза на живота. Обективно изследване. Предварителна диагноза. Данни от лабораторни изследвания окончателен
  11. Съдова болест. Атеросклероза и артериосклероза. Есенциална хипертония и артериолосклероза. Хипертонична болест на сърцето.
    1. Атеросклерозата засяга главно 1. вени 2. капиляри 3. артериоли 4. големи и средни артерии 2. Суплемент: Хеморагията в дебелината на атероматозната плака се нарича ______________________ хематом. 3. Форми на клиничния ход на артериалната хипертония 1. вторична 2. идиопатична 3. злокачествена 4. доброкачествена 4. Действието на ренин-ангиотензиновата система се осъществява 1.
  12. БОЛЕСТИ НА ЦИФРОВАТА СИСТЕМА. БОЛЕСТИ НА СТОМАТА
    Заболяванията на храносмилателната система в структурата на заболеваемостта и смъртността са на трето място след заболявания на органите на сърдечно-съдовата система и тумори. В отечествената литература класификацията на тези заболявания е изградена според класическите представи за разделянето на храносмилателната система на предния, задния и средния отдел. Предната храносмилателна система включва
  13. Основни идеи за болестите на цивилизацията и социалните болести
    Болести на цивилизацията Всички хора наследяват способността за здравословен и дълъг живот. Тази способност се предава в нашите гени и се свързва с нашите предци, живели хилядолетия преди нас. Темпът на социални, икономически, климатични промени в света изисква от нас бързо да се адаптираме към съвременния живот и дейности. Гените обаче все още са налични, но ние успяваме да се унищожим
  14. Гранична болест (Гранична болест) овце
    Гранично заболяване (Гранично заболяване) на овцете е хронично заразно заболяване на овце плод, характеризиращо се с промяна на космената покривка на ембрионите и новородените агнета, наличието на обезцветени или пигментирани снопчета коса, мускулен тремор и патология на миелогенезата. Етиология. Причинителят на заболяването принадлежи към геномните вируси на РНК, принадлежащи към семейството
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com