<< Предыдушая Следующая >>

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефаломиелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями.

На долю этого заболевания приходится 3—7 % органических поражений нервной системы. Отмечается неравномерное распространение рассеянного склероза по земному шару. С севера на юг и с запада на восток частота его закономерно снижается. Так, высокая заболеваемость отмечена в северной Европе, в то время как в Японии, Китае, Южной Африке рассеянный склероз практически неизвестен. В Советском Союзе наиболее высокая заболеваемость рассеянным склерозом в Прибалтике, Белоруссии и западных областях Украины. В Сибири и республиках Средней Азии заболевание встречается редко

Этиология рассеянного склероза остается невыясненной. Ведущую роль в развитии заболевания в настоящее время придают инфекции и иммунологическим сдвигам (инфекционно-аллергическая теория). В крови и спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом обнаруживается подчас высокая концентрация противокоревых антител. Однако выделить вирус рассеянного склероза из спинномозговой жидкости больных или из мозга умерших пока не удалось. В последние годы возникло предположение об этиологической связи рассеянного склероза с медленными вирусами, т. е., вирусами, которые длительное время находятся в организме в латентном состоянии, а затем под влиянием каких-то неблагоприятных факторов активизируются и обусловливают развитие хронического прогрессирующего заболевания.

Патогенез. Заболевание рассматривается как нейроаллер-гический аутоиммунный процесс с длительным течением и образованием промежуточных антигенов, возникающих в результате жизнедеятельности вируса в измененной ткани мозга. Окончательно не решено, играет ли вирус роль пускового механизма или заболевание является медленной вирусной инфекцией с длительным переживанием вируса в нервной ткани, нарушением метаболизма нервных структур, появлением в сыворотке аутоиммунных, миелиноповреждающих аутоантител, обусловливающих течение патологического процесса по типу аутоагрессии.

Провоцирующую роль в развитии рассеянного склероза играет ряд экзо- и эндогенных факторов (беременность, переохлаждение и др.).

Патоморфология. Рассеянный склероз принадлежит к демиелинизирующим заболеваниям нервной системы, при которых основные патоморфологические изменения развиваются в белом веществе и характеризуются распадом миелиновых оболочек проводниковых систем в различных отделах головного и спинного мозга. Наиболее часто они локализуются в боковых и задних столбах спинного мозга, в области моста, мозжечке и зрительных нервах. Поражаются, главным образом, эволюционно молодые нервные структуры — пирамидные проводники, задние столбы .спинного мозга, неперекрещенные волокна зрительного нерва. Миелиновая оболочка периферических нервов в большинстве своем не страдает (за исключением зрительного нерва). Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе проходят три стадии развития.

Первая стадия — очаговый распад миелина, обнажение осевого цилиндра на фоне умеренного отека и гиперемии нервной ткани; вторая — очищение дефекта от продуктов распада миелина глиальными и плазматическими клетками. На протяжении этих двух стадий нарушается проводимость нервных импульсов по аксонам, что определяет развитие в клинической картине тех или иных патологических симптомов. В местах дефекта миелиновых оболочек может произойти восстановление миелина и, следовательно, проводимости нервных волокон. Этому в клинической картине заболевания соответствует исчезновение патологических симптомов или значительное снижение интенсивности их проявления (ремиссия).

Третья стадия заключается в склерозировании дефекта миелиновой оболочки за счет пролиферации глиальных элементов— астроцитов и гистиоцитов. Склеротические рубцы, или бляшки, бывают от точечных размеров до размеров поперечника спинного мозга и в зависимости от “возраста” меняют свой цвет от темно-розового до серого. С течением времени процесс распада и склероза распространяется с оболочек на осевой цилиндр, что обусловливает исчезновение ремиссий в течении заболевания и постепенное углубление патологических симптомов.

Клиника. Заболевают чаще всего лица в возрасте от 20 до 40 лет. Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайной полиморфностью и изменчивостью патологических симптомов. Наиболее ранними признаками являются симптомы поражения пирамидных путей: исчезают филогенетически молодые кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные), повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, рано появляется патологический рефлекс Бабинского (с особенно длительной экстензией большого пальца стопы), Оппенгейма, Россолимо и др.
Кроме того, появляется чувство тяжести в ногах, утомляемость их при длительной ходьбе.

Позже развиваются грубые двигательные расстройства в виде спастических парезов или параличей конечностей, которые могут сочетаться с парезом глазодвигательных мышц (диплопия, птоз, косоглазие). Патология задних столбов спинного мозга проявляется нарушением вибрационной чувствительности (укорочение до 6—8 с вместо 18—24 с в норме). Наблюдаются нарушения со стороны зрительного анализатора: преходящее ощущение тумана или пелены перед глазами, снижение зрения, вплогь до амавроза, вследствие ретробульбарного неврита зрительного нерва, появление на глазном дне атрофии височных половин дисков зрительных нервов за счет преимущественного поражения их неперекрещенных волокон.

Нередко наблюдаются мозжечковые расстройства: атаксия, затруднения при выполнении координационных проб, скандированная речь, нистагм, адиадохокинез. Нарушаются функции тазовых органов (задержка мочи, позже императивные позывы, недержание мочи).

Для рассеянного склероза характерны клинические диссоциации, когда при внешне удовлетворительном состоянии больного и отсутствии двигательных расстройств вызываются повышенные (до клонусов стоп) ахилловы рефлексы, симптом Бабинского и другие патологические рефлексы.

В зависимости от преобладающего поражения того или другого отдела нервной системы выделяют следующие клинические формы рассеянного склероза: церебральную (корковую, гемиплегическую, псевдобульбарную, зрительную), церебеллярную, бульбар-ную, спинальную (пирамидную и заднестолбовую, или паретическую и атактическую) и смешанную (цереброцеребеллярную, церебробульбарную, цереброспинальную, церебеллобульбарную, бульбоспинальную)—с поражением периферической нервной системы.

Возможно ремиттирующее и хроническое прогрессирующее течение рассеянного склероза.

При ремиттирующем течении заболевания выделяют три стадии: экзацербация — стадия появления новых или возобновления уже бывших патологических симптомов; ремиссия — стадия регресса этих симптомов; стадия стационарного состояния.

При прогрессирующем течении наблюдаются стадия нарастания патологических симптомов и стадия стационарного состояния.

Со временем наступает глубокая инвалидизация. Смергь наступает в основном от интеркуррентного заболевания (пневмония, уросепсис и др.). Возможен смертельный исход в связи с формированием бляшек на ветвях блуждающего нерва.

Спинномозговая жидкость — без патологических изменений.

Лечение. Назначают противовоспалительные, десенсибилизирующие, стимулирующие обмен веществ, симптоматические и другие средства: антибиотики, пипольфен, димедрол, супрастин, переливание крови (по 100—150 мл 1 раз в 10 дней—4—5 раз на курс), дезоксирибонуклеазу, никотиновую кислоту, витамины группы В, прозерин, пирогенал. Назначают также ЛФК, массаж.

В ряде клиник для лечения рассеянного склероза, особенно в стадии обострения, применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон, дексаметазон). Однако гормональная терапия сопряжена с изменением реактивности, снижением тонуса симпатоадреналовой системы. Так как в условиях хронической инфекции имеет место вторичная недостаточность иммунокомпетенхной системы с истощением адаптационных механизмов организма, гормонотерапия при этом заболевании должна проводиться с определенной осторожностью.

Кафедрой нервных болезней Киевского медицинского института предложена следующая схема лечения: 1) 10 мл 40 % раствора глюкозы, 1 мл 5 % раствора тиамина хлорида и 2 мл 1 % раствора никотиновой кислоты внутривенно (в одном шприце) в течение 10 дней; 2) затем проводится лечение пирогеналом, который вводится внутримышечно в количестве 50 МПД (минимальных пирогенных доз), каждый последующий день доза пирогенала увеличивается на 50 МПД до 500 МПД (дозу подбирают индивидуально, исходя из состояния больного), всего 10—12 инъекций на курс; 3) с введением пирогенала сочетают подкожные инъекции 0,05 % раствора прозерина (начиная с 0,2 мл до 1—2 мл, ежедневно увеличивая дозу на 0,2 мл); 4) биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело или плазмол) в течение 20 дней;

5) цианокобаламин по 200—300 мкг внутримышечно в течение 20 дней.

Через 6—8 месяцев курс повторяют.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Рассеянный склероз

  1. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефало-миелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. Этиология рассеянного склероза остается
  2. Проявления рассеянного склероза
    Едва ли существует какое-нибудь другое заболевание нервной системы, которое проявлялось бы в столь же разнообразных формах, как рассеянный склероз. Разными бывают как течение болезни, так и ее острые проявления и последствия, что делает недуг загадочным и для больных, и для врачей. Раньше врачи считали, что рассеянный склероз является очень редким заболеванием, которое всегда протекает тяжело. В
  3. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (син.: множественный склероз, sclerosis disseminata) – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением
  4. Рассеянный склероз
    Общие сведения Рассеянный склероз характеризуется демиелиниза-цией нервных волокон в различных участках головного и спинного мозга; в последствии в очагах хронического воспаления образуются глиальные рубцы. Болезнь обычно появляется после вирусной инфекции, и поэтому скорее всего носит аутоиммунный характер. Возраст заболевших варьируется в пределах от 20 до 40 лет, течение непредсказуемое, с
  5. Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения
    Протекая у всех больных по-разному, рассеянный склероз неодинаково отражается на их физическом состоянии. То, как и насколько ограничены физические возможности больного, зависит от проявления болезни. Осложнения, обусловленные рассеянным склерозом и выражающиеся в ограничении физических возможностей больного, зависят от того, насколько эффективными были лечение и реабилитационные меры, насколько
  6. Причины возникновения рассеянного склероза
    Говоря о причинах возникновения рассеянного склероза, следует различать следующие аспекты: • возникновение болезни в целом, т. е. собственно причины, провоцирующие развитие болезни; • формирование характерных очагов поражения (бляшек) в нервной системе, т.е. непосредственная причина болезни. Для того, чтобы полностью вылечивать рассеянный склероз или по возможности уметь предотвращать
  7. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве самостоятельной болезни. Эпидемиология Распространенность
  8. Рассеянный склероз
    Физическая блокировка Склероз - это уплотнение органа или ткани. Рассеянный склероз характеризуется множественным поражением различных участков нервной системы. Эмоциональная блокировка Человек, страдающий рассеянным склерозом, хочет огрубеть, чтобы не страдать в каких-то определенных ситуациях. Он полностью утрачивает гибкость и не может приспособиться к человеку или ситуации. У него
  9. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ У ДЕТЕЙ
    До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И, действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы (С.К.Евтушенко и соавт., 1998, Ruggieri et al.,
  10. Риск возникновения заболевания у ребенка, рожденного больной рассеянным склерозом
    Часто спрашивают, насколько велик риск того, что ребенок появившийся у больной рассеянным склерозом также заболеет этой болезнью. В целом рассеянный склероз не является наследственной болезнью. Несомненно наследуется предрасположенность к аллергиям, которые чрезвычайно распространены. В этом отношении необходимо знать, что в развитии рассеянного склероза, насколько это известно на сегодняшний
  11. Симптомы рассеянного склероза
    При рассеянном склерозе поражаются определенные части центральной нервной системы: спинной мозг, мозжечок, ствол мозга и зрительные нервы; в других частях центральной нервной системы — оставшихся больших полушариях головного мозга, на других черепно-мозговых нервах — бляшки образуются редко. В соответствии с количеством и интенсивностью образования бляшек симптомы болезни проявляются реже или
  12. Физиотерапевтические процедуры рекомендуемые при рассеянном склерозе
    Физиотерапевтические процедуры прописываются в рамках курса лечения при целом ряде заболеваний. (О физиотерапевтических способах лечения рассеянного склероза рассказывается в главе о мерах по реабилитации.) В первую очередь они необходимы при хронических болезненных состояниях различной природы, чаще всего вследствие изменения состояний межпозвоночных дисков и суставов. Некоторые из описываемых
  13. Молодые люди, больные рассеянным склерозом
    В семьях, где кто-то из младшего поколения болен рассеянным склерозом, часто возникают конфликты «отцов и детей». Молодой человек, больной рассеянным склерозом, оказывается в очень сложном положении. В большинстве случаев родители, естественно, бывают очень встревожены, если их сыну или дочери ставят диагноз «рассеянный склероз». Реагируя на такое сообщение, они начинают с удесятеренной силой
  14. Методы визуализации очагов при рассеянном склерозе
    В настоящее время наиболее информативным инструментальным методом диагностики рассеянного склероза является магнитно-резонансная томография (МРТ). Его использование стало возможным с начала 80-х годов прошлого столетия (Young IR et al., 1981). С этого момента МРТ позволила стремительно поднять диагностику рассеянного склероза на качественно новый уровень. Метод позволяет с высокой эффективностью
  15. Практические вопросы, возникающие в жизни с диагнозом «рассеянный склероз»
    Как и при любом хроническом заболевании у больных рассеянным склерозом возникает множество вопросов: какие условия и обстоятельства повседневной жизни могут повлиять на течение болезни, чего следует избегать, а что благоприятно сказывается на самочувствии, как следует вести себя в тех или иных ситуациях? Сознательно отнеситесь к факту болезни Очень важно, чтобы заболевший рассеянным
  16. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
    Описанные классиками изучения РС «триады» и «пентады» в настоящее время не достаточны для клинической характеристики больных РС. В клинической картине данного заболевания можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих систем мозга. Сюда же относятся и
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com