<< Предыдушая Следующая >>

Патология периферической нервной системы и мышечной ткани при ДЦП

Периферическая нервная система. В периферических нервах обнаруживаются различной степени изменения миелиновых структур и осевых цилиндров. Нервные стволы утолщаются, нервные окончания фрагментируются. Выявляются недостаточная и неравномерная импрегнация нервных волокон, реже – гиперимпрегнация с явлениями распада миелина, вакуолизация волокон, варикоз, участки бледной окраски. При изучении нервных окончаний описываются дистрофические и атрофические изменения в мякотных и безмякотных волокнах, залегающих в мышцах: распад миелина, четкообразная варикозность, вакуолизация, распад на отдельные фрагменты и т.д. Иногда разрушение осевых цилиндров сочетается с дегенерацией миелина. Наблюдается набухание и огрубение концевых веточек, образование огромных натеков нейроплазмы, увеличение и причудливое переплетение концевых волокон (невромы двигательных окончаний) (Е.П.Меженина, 1966; Е.В.Шухова, 1979; Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов, 1986).

Исчезновение концевой пластинки, в частности, так называемой подошвы (зоны мышечного волокна, где сосредоточен весь холинергический аппарат этого волокна) является основным проявлением денервационного синдрома мышцы. Этот эффект связан, главным образом, с выпадением трофических влияний с нерва (Г.Н.Крыжановский, 1997).

Оценить роль приведенных морфологических изменений можно, только вспомнив роль мышечных рецепторов в формировании тонуса и значение синапсов в передаче возбуждения с нерва на мышцу. Нервные окончания играют главную роль как в установлении тормозящих действий, так и в трансформировании ритма импульсов, поступающих к мышцам. Поэтому морфологические изменения нервно-мышечных окончаний могут привести к глубоким нарушениям процессов сокращения мышечного волокна (К.А.Семенова с соавт., 1972).

На стороне пареза описывают вегетативно-трофические расстройства в виде укорочения пораженных конечностей (в среднем на 2-3 см), а также их похудание, явления остеопороза и концентрической атрофии костей и нарушения капиллярного кровообращения спастического типа (Е.В.Шухова, 1979). Гемиплегия часто сопровождается атрофией мышц по церебральному типу, задержкой роста парализованных конечностей в длину и ширину, остеопорозом (Х.Г.Ходос, 1974). Следует добавить, что роль вегетативной патологии при детском церебральном параличе почти не изучена, и эта тема еще ждет своего исследователя.

В патогенезе нервно-трофических расстройств в костной ткани при ДЦП значительную роль играют нарушения со стороны центральной нервной системы, гиподинамия больных, плохо или совсем не передвигающихся. На рентгенограммах в таких случаях обнаруживаются глубокие качественные изменения костей. Наиболее частым признаком является остеопороз местного и общего характера. Нарушается нормальное соотношение компактной и спонгиозной части кости, происходит изменение архитектоники костной ткани. Корковое вещество истончается, меняется конфигурация костей и суставов: диафизы трубчатых костей выглядят относительно тонкими, высота эпифизов уменьшается, покровные суставные хрящи истончены, суставные щели выглядят суженными, часты артрозы, остеохондроз позвоночника, остеохондропатия тел позвонков, сакрализация и люмболизация, спондилоартрозы» (И.С.Перхурова и др., 1996).

При ДЦП под влиянием повышенной или извращенной функциональной нагрузки появляются признаки перестройки костей. При увеличении или ослаблении мышечных усилий, прилагаемых к кости, в ней происходит функциональная адаптация — гипертрофия костных элементов в местах прикрепления мышц или атрофические процессы в костной ткани. Пока величина усилия и его продолжительность находятся в рамках физиологических пределов, развивается рабочая гипертрофия наиболее функционально нагруженных костей, меняющих при этом свою структуру. Если усиление превышает пределы физиологической нормы, в костной ткани начинает проявлять себя патологическая перестройка. К разряду нервно-трофических нарушений, происходящих в кости, несущей повышенную механическую нагрузку, относится остеохондропатия большой берцовой кости, наступающая вследствие постоянного напряжения спастически сокращенной четырехглавой мышцы бедра; на рентгенограмме контуры бугристости изъедены, определяются секвестроподобные тени (И.С.Перхурова и др., 1996).

Мышцы.
В настоящее время известно много заболеваний, при которых поражается мышечная ткань. Некоторыми авторами (Б.В.Ульзибат с соавт. – цит. по: Избранные вопросы…, 1993.) поражению мышечной ткани отводится важное место и в этиопатогенезе ДЦП.

В мышечных волокнах при ДЦП описывают дистрофические и атрофические процессы: мутное набухание, гомогенизация саркоплазмы, зернистое перерождение, распад мышечного волокна на фрагменты, разрастание соединительной и жировой ткани между мышечными волокнами. Обнаруживают четкие изменения в интрафузальных волокнах мышечных веретен: капсула волокон утолщена, наблюдается расщепление капсульных пластин, расширение подкапсулярного пространства, уменьшение числа мышечных волоконец в веретенах. Процессы обмена в мышцах детей с церебральными параличами нарушены – у них имеется значительное снижение концентрации легко гидролизирующегося фактора АТФ и миозина, повышение количества соединительнотканного белка коллагена, существенные изменения аргирофильного вещества мышц (К.А.Семенова, 1968, 1972; Е.П.Меженина, 1966). При полных параличах наблюдается фиброз мышц с разжижением аргирофильного вещества (Е.В.Шухова, 1979).

Поскольку мышцы являются главным органом окисления пищевых жирных кислот и сопряженного митохондриального синтеза АТФ, то дегенерация произвольных мышц ведет к гиперлипидемии. Гиперлипидемия, таким образом, становится косвенным признаком дегенеративных процессов в мышце и сама вызывает известные патологические нарушения. Как известно, повреждения и дегенеративные процессы в мышцах уравновешиваются тканевой репарацией и регенерацией; биохимическим маркером этих взаимосвязанных процессов является динамика гиперлипидемии. Прогностическая и патогенетическая роль этого фактора при детском церебральном параличе не изучена.

Повреждающим действием на мышцу обладает и сама спастичность. Экспериментально показано, что изометрическое сокращение мышц на 1/3 от максимально возможного прерывает артериальный приток крови, приводя к ишемии и значительному повышению внутримышечного давления (К.Шимригк, 1997; R.H.T.Edwards et al., 1972). Повышенное напряжение мышц приводит, таким образом, к сужению артериальных сосудов и ишемии.

Сужение малых артерий, питающих мышцы, вызывает соответствующую степень венозного застоя, и таким образом формируется порочный круг. Мышца недостаточно снабжается кровью, а вследствие усиления напряжения в ней накапливаются продукты метаболизма, которые не могут быть полностью выведены через венозную сеть. При этом мышца становится отечной и болезненной (Р.Боконжич, 1984; О.А.Колосова, Е.Я.Страчунская, 1995).

Тем не менее, в целом ряде случаев биопсия мышц – бесполезная с точки зрения диагностики процедура, потому что она не дает сколько-нибудь значимой специфической информации, а диагноз проще поставить, используя другие методы. Повторные биопсии мышц также редко дают информацию, полезную для оценки прогноза клинического течения заболевания. Исход обычно можно более точно предсказать по данным клинических наблюдений (В.П.Сапрыкин, Д.А.Турбин, 1997).

Опорный аппарат больного с детским церебральным параличом имеет ряд существенных отличий от опорного аппарата здоровых детей. Его патология формируется от рождения и в течение всего периода роста и созревания скелета, носит характер задержки или незавершенности возрастных физиологических изменений в костном аппарате, свойственных здоровому ребенку в процессе формирования устойчивого стояния и ходьбы. Кроме этого, имеется ряд признаков патологической перестройки скелета атрофического и дистрофического характера, связанных с поражением центральной нервной системы и общей гиподинамией плохо или совсем не передвигающихся больных. Помимо этого, имеются изменения формы и внутренней архитектоники костей, связанные с измененными стато-динамическими нагрузками (И.С.Перхурова и др., 1996).

Более чем у половины детей с ДЦП при начале сидения (либо при искусственном «подсаживании») начинает формироваться кифоз или кифосколиоз грудного отдела позвоночника, у большинства задерживается формирование поясничного лордоза. (Т.И.Серганова, 1995).
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Патология периферической нервной системы и мышечной ткани при ДЦП

  1. ДЦП как аутоиммунное воспаление. Патология ИКС (иммуно-компетентной системы) при ДЦП
    О возможности формирования воспалительного процесса аутоиммунной природы в мозге детей, впоследствии страдающих ДЦП, пишут многие авторы (К.А.Семенова, 1968, 1972, 1984, 1994, 1996; Н.И.Попова, 1974, 1978; В.Д.Левченкова, 1983; Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, 1990 и др.). Как экспериментально, так и в клинике ДЦП была показана корреляция между особенностями поражения ЦНС и характером изменений
  2. Патология нервной и мышечной систем
    В этом разделе не рассматриваются особенности анестезиологического пособия при нейрохирургических операциях, которым посвящена глава 26 этого руководства, а также монография А.3. Маневича и В.И. Салалыкина (1977). Об­суждены только сопутствующие заболевания нервной системы, влияющие на выбор и ведение анестезиологического пособия при оперативных вмешательст­вах, не относящихся к нейрохирургии.
  3. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ I ТКАНИ. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
    МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ I ТКАНИ. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ
  4. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И ДРУГИХ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
    В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани. Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в
  5. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ОТДЕЛ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ИЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
    ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ОТДЕЛ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ИЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ
  6. Патология желез и внутренних органов при ДЦП
    Известно, что нарушения деятельности желез внутренней секреции и патология минерального обмена играют в патологии мозга не меньшую роль, чем при заболеваниях других органов. Многие авторы считают несомненным участие щитовидной железы в развитии патологических процессов в стрио-паллидарной системе. Известно, что паллидум уже в нормальном мозгу содержит много солевых отложений. С
  7. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
    Периферическая нервная система — это часть нервной системы. Она находится вне головного и спинного мозга, обеспечивает двустороннюю связь центральных отделов нервной системы с органами и системами организ-ма. К периферической нервной системе относятся черепные и спинномозговые нервы, чувствительные узлы черепных и спинномозговых нервов, узлы (ганглии) и нервы вегетативной (автономной) нервной
  8. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
    К периферической нервной системе относятся нервы, отходящие от головного мозга, — черепные нервы, и от спинного мозга — спинномозговые нервы, корешки нервов, узлы черепных нервов и межпозвоночные узлы спинномозговых нервов. Каждый нерв — это совокупность отростков нервных клеток. Отдельные волокна окружены особой оболочкой, называемой миелиновой. Нерв в целом окружен соединительнотканной
  9. ФИЗИОЛОГИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
    Известно, что под влиянием раздражителя живые клетки и ткани из состояния физиологического покоя переходят в состояние активности. Наибольшая ответная реакция среди тканей на раздражение наблюдается со стороны нервной и мышечной ткани. Основными свойствами нервной и мышечной ткани являются возбудимость, возбуждение, проводимость, рефрактерность и сократимость. Возбудимость — это способность
  10. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
    Главными структурными элементами периферического нерва являются нервные волокна (миелиновые и безмиелиновые). Среди миелиновых нервных волокон различают волокна с толстой миелиновой оболочкой, которые проводят импульсы со скоростью 40—50 м/с, волокна с тонкой миелиновой оболочкой, проводящие импульсы со скоростью 10—14 м/с. Скорость проведения импульса по безмиелиновым нервным волокнам составляет
  11. Патогенез перинатального травматического повреждения нервной системы. Родовая травма и ДЦП
    Механическая травма головки плода, как правило, сопровождается нарушением мозгового кровообращения, кровоизлиянием в мозг. Чаще всего кровоизлияние возникает вследствие разрыва сагиттального или поперечного синуса, что в большинстве случаев обусловливает смерть плода. При субарахноидальном кровоизлиянии или же кровоизлиянии в результате разрыва мелких сосудов мозга, или, наконец, per diapedesum
  12. РОЛЬ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ В ПРОВЕДЕНИИ ИНФОРМАЦИИ ПРИ АНАТОМИЧЕСКИХ ПОВРЕЖДЕНИЯХ СПИННОГО МОЗГА
    Поперечнополосатая мускулатура, имеющая две и более точки фиксации на разноименных костях скелета, иннервируется из различных сегментов спинного мозга (11,12,15,16,20,22). Повреждение какого-либо сегмента может снизить функцию поперечнополосатой мускулатуры (парез) вплоть до остановки мышечных сокращений (паралич) (7,9,14,16,21). При спинальной травме после периода спинального шока
  13. Апоптоз при ДЦП и другой патологии мозга
    В последние годы для решения вопросов теории и практики неврологии, в целом, и ДЦПологии, в частности, привлекается механизм запрограммированной или физиологической смерти нейрона, отличающейся от некроза, – апоптоз (греч. apo – отделение + ptosis – падение). На сегодняшний день известны 3 вида смерти клеток: некроз, апоптоз и конечное дифференцирование (R.Paus et al., 1995). Апоптоз –
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com