Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Мускулна дистрофия. Клинични форми, патогенеза, принципи на терапия

Мускулната дистрофия всъщност се нарича група наследствени заболявания, характеризиращи се с прогресивна симетрична атрофия на скелетните мускули, протичаща без болка и загуба на усещане в крайниците. Парадоксално е, че засегнатите мускули могат да се увеличат по размер поради растежа на съединителната тъкан и мастните отлагания, създавайки фалшиво впечатление за силни мускули. Досега няма лек за мускулна дистрофия. Има четири основни вида на тази патология. Най-честата е мускулна дистрофия на Дюшен (50% от всички случаи). Обикновено болестта започва в ранна детска възраст и води до смърт до 20 години. Мускулната дистрофия на Бекер се развива по-бавно, пациентите живеят повече от 40 години. Дистрофия на рамото-рамо и лицева талия, обикновено не влияе на продължителността на живота.

Причини за мускулна дистрофия

Развитието на мускулна дистрофия. поради различни гени. Мускулна дистрофия Диушенна и мускулна дистрофия на Бекер се причиняват от гени, разположени в половата хромозома, и само мъжете се разболяват от тях. Рамо-скапулозно-лицевите и крайно-лумбалните дистрофии не са свързани с полови хромозоми; и мъжете, и жените се разболяват от тях.

Симптоми на мускулна дистрофия

Всички видове мускулна дистрофия причиняват прогресивна мускулна атрофия, но те се различават по тежестта на заболяването и времето на появата му.

20. Дистрофията на Дюшен се проявява в ранна възраст (между 3 и 5 години). Болните деца се навиват, трудно се изкачват по стълбите, често падат, не могат да тичат.
Когато вдигнат ръце, плешките им „изостават“ от тялото - този симптом се нарича „птеригоидна скапула“. Обикновено дете с мускулна дистрофия се оказва свързано с инвалидна количка до 9-12 годишна възраст. Прогресивната слабост на сърдечния мускул води до смърт от внезапно начало на сърдечна недостатъчност, дихателна недостатъчност или инфекция.

• Въпреки че дистрофията на Бекер има много общо с дистрофията на Дюшен, тя се развива много по-бавно. Симптомите се появяват на възраст около 5 години, но дори и след 15 години болните деца обикновено все още имат способността да ходят, а понякога и много по-късно.

• Рамо-скапулозно-лицевата дистрофия се развива бавно, протичането й е сравнително доброкачествено. Най-често заболяването започва преди 10 години, но може да се появи в ранна юношеска възраст. Децата, които впоследствие показват тази патология, не сучат добре в ранна детска възраст; когато остареят, те не са в състояние да сгънат устните си като свирка, вдигнат ръце над главата си. При болни деца лицата се характеризират с бездействие със смях или плач, понякога се отбелязват изражения на лицето, които са различни от нормалните.

Лечението е симптоматично.

Прогнозата е неблагоприятна. Няма спонтанни и значителни терапевтични ремисии. Постоянно нарастващата неподвижност създава условия за вторични инфекции, най-често респираторни инфекции (пневмония). Заболяването продължава години. Различават се злокачествените и сравнително доброкачествени варианти на мускулна дистрофия; в последния случай заболяването не засяга продължителността на живота.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Мускулна дистрофия. Клинични форми, патогенеза, принципи на терапия

  1. Енцефалит: етиология, патогенеза, клинични форми, принципи на терапия и профилактика
    Енцефалит - възпалителни заболявания на ГМ с различна етиология, които се основават на алергични, инфекциозно-алергични процеси. Енцефалит: първичен (самостоятелно. Заболяване, характеризиращо се с невротропен вирус) и вторичен. Първични: 1. Вирусни: сезонни (пренасяни от кърлежи пролет-лято), вирусни без ясна сезонност, причинени от неизвестен вирус (епидемия). 2. Микробна вторична:
  2. Мигрена. Патофизиологични механизми, клинични форми. Принципи на терапията
    (Интернет + лек) Мигрена. Честота 4-20%. Най-често се разболяват хора от 30 до 49 години. Половината от хемикрания на черепа боли.Тя е характерна за жените. В 50% от наследството, от автозомно доминиращ тип и от майчина страна. Патогенеза на мигрена: спазъм на артериите на главата и ГМ, главно вътречерепна (аура) поради освобождаването на серотонин в кръвта. Аура - състояния на предшественика, устойчиви
  3. Множествена склероза, клинични форми, видове курс, принципи на терапия
    Множествена склероза - хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система и проявяващо се. дифузни (мултифокални) неврологични симптоми и имат, в типични случаи, ранни стадии на ремитир. за. Наблюдава се по-често при млади хора (20-40 години) и води до тежка инвалидност. История на изследването на множествената склероза: 1835. Кревелър описа островната склероза През 1868 г. Чарко описва клиничните прояви.
  4. Главоболие от напрежение. Патогенеза, клинична картина, принципи на терапия
    Стресовото главоболие (GBN) се отнася до първичното главоболие. Причината за заболяването е неизвестна. Има предположения, че появата му е свързана с пренапрежение на мускулите на главата, според други изследователи, продължително психическо натоварване, но няма пряка връзка между степента на напрежение и тежестта на явлението болка. Има две разновидности на GBN: епизодична
  5. Увреждане на централната и периферната система при алкохолизъм (клинични форми, принципи на диагностика и терапия)
    Алкохолизмът е хронично заболяване, характеризиращо се с комбинация от вътрешни и психични разстройства. Причината им е системната злоупотреба с алкохол. Една форма на злоупотреба с наркотици. Типичните признаци на алкохолизъм са промени в устойчивостта към алкохол, патологично привличане към интоксикация, развитие на синдром на лишения. Единна класификация на алкохолната зависимост не съществува. Най-
  6. Мускулна дистрофия
    Тези дистрофии са разнообразна група наследствени заболявания, които клинично се характеризират с тежка мускулна слабост и изчерпване и се развиват в детска възраст. Х-свързана мускулна дистрофия. Двете най-често срещани форми на мускулна дистрофия се основават на аберации, свързани с хромозома X (виж глава 8): мускулна дистрофия на Дюшен (GBA Duchenne) и мускулна дистрофия на Бекер
  7. КЛИНИЧНИ ФОРМИ НА ЕНДОКРИННОТО БЕЗОПАСНОСТ И МЕТОДИ НА ТЕРАПИЯ
    Според редица изследвания за менструални нередности при ендокринното безплодие, най-честата клинична форма е аменорея (Т. Пшеничникова, 1991). Олигоменорея, дисфункционално маточно кървене и редовен ритъм с ановулация или NLF се диагностицират по-рядко. Предложената класификация на аменореята е необходима за ясна представа за причините за нарушението
  8. ПРОГРЕСИРАНЕ МУСКУЛНА ДИСТРОФИЯ
    Тази група наследствени заболявания на нервната или нервно-мускулната система се характеризира с постепенно увеличаване на мускулната слабост и атрофия. Болестта е описана във всички страни по света, среща се сред населението с честота 1: 25000, в 35 - 40% от случаите е фамилна. Различни форми на прогресираща мускулна дистрофия могат да бъдат унаследени автозомно доминиращо, автентично рецесивно,
  9. Прогресивна мускулна дистрофия
    За да се обяснят причините за миодистрофията, са предложени няколко хипотези (неврогенна, съдова, мембранна), които изследват механизмите на прогресираща мускулна дистрофия от гледна точка на първичен, генетично детерминиран дефект. Прогресираща мускулна дистрофия на Дюшен. Заболяването е описано от Дюшен през 1853 г. Честотата на 3,3 на 100 000 население, 14 на 100 000
  10. МУСКУЛЯРНА ДИСТРОФИЯ И ДРУГИ ХРОНИЧНИ МИОПАТИИ
    J. R. Mendell, R. K. Griggs (JR Mendell, R. C. Criggs) Повечето миопатии (вж. Табл. 354-2). включително наследствена, възпалителна, ендокринна, метаболитна и токсична, може да се прояви с хронична мускулна слабост. Принципите на диференциалната диагноза на тези заболявания са обобщени в гл. 354. Наследствени миопатии. Мускулни дистрофии. Терминът "мускулен
  11. Мускулна дистрофия
    Физическо блокиране Дистрофията е нарушение на храненето на даден орган или на целия анатомичен регион и всички промени, свързани с него. Дистрофията често води до атрофия (значително намаляване на обема и теглото) или хипертрофия (значително увеличение на обема). Емоционално блокиране При това заболяване човек губи контрол над мускулите си. На метафизично ниво това означава, че
  12. Миопатии (първични прогресиращи мускулни дистрофии)
    Миопатиите са група наследствени заболявания, проявени от мускулна слабост и мускулна атрофия. Прогресивните миопатии се наричат ​​миодистрофии. Хистологично с миопатия се открива намаляване на броя на мускулните влакна и промяна в размера на останалите. Патогенезата на повечето миопатии е малко проучена. Предложени са няколко хипотези: мембранна, съдова, неврогенна. Според тях генетично
  13. Прогресивна мускулна дистрофия
    Тази група заболявания се характеризира с прогресираща мускулна слабост, мускулна атрофия, двигателни нарушения и има наследствено състояние. Миопатиите са невромускулни заболявания, характеризиращи се с прогресивно развитие на първичен дистрофичен или вторичен (денервация) атрофичен процес в скелетните мускули, придружен от мускулна слабост и
  14. Исхемичен инсулт. Принципи на класификация, патогенеза и клиничен курс
    Исхемичният инсулт (AI) е най-честата форма (около 80%) от остър мозъчно-съдов инцидент. Инфарктът на мозъка е зона на некроза, образувана в резултат на груби, трайни метаболитни нарушения на невронните и глиалните структури, резултат от недостатъчното кръвоснабдяване на мозъка поради: 1. Стеноза (запушване) на основните артерии на главата или мозъчните артерии.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com