Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

КЛИНИЧНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА МНОГО СКЛЕРОЗА

Триадите и пентадите, описани от класиците на изследванията на МС, понастоящем не са достатъчни за клиничните характеристики на пациентите с МС. В клиничната картина на това заболяване могат да бъдат идентифицирани 2 групи симптоми: класически и редки. Първата група включва най-често срещаните симптоми, които са пряка проява на увреждане на проводящите системи на мозъка. Това включва и симптоматичните комплекси, характерни за МС, отразяващи клиничните особености на мултифокалния демиелинизиращ процес. Втората група включва редки клинични прояви на заболяването, които могат да причинят трудности при диференциалната диагноза.

1. Ранна диагноза.

Диагнозата на МС все още се основава на клиничните характеристики на проявата на патологичния процес в централната нервна система. Различни неврофизиологични, томографски и имунологични методи могат само да потвърдят клиничната диагноза на МС. Тези методи са от особена полза в нетипични случаи, когато невролозите не могат да направят окончателно заключение за наличието на MS при пациент. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., 2000).

Таблица 4

Първоначални прояви на множествена склероза

(според Жулев Н.М., Тотолян Н.А., 1998 г.)

За клиничната обосновка на диагнозата на МС е необходимо да се идентифицират признаци на вълнообразен хроничен процес, включващ няколко проводими системи на ЦНС. В момента се използват два основни типа критерии: клинични и параклинични, получени с помощта на неврофизиологични методи, томографски изследвания, цереброспинална течност и периферни кръвни тестове.

Следните диагностични критерии на Poser са широко използвани от практичните невролози. Те включват данни от лабораторни методи (изследване на цереброспиналната течност), причинени от мозъчни потенциали и ЯМР.

Таблица 5.

Критерии за диагностика на множествена склероза



(Poser CM et al., 1983)

Понастоящем скалата, съставена от J. Kurtzke (1983) (FS скала - функционални системи), се използва за клиничната оценка на проводимите системи в света. Скалата съдържа 7 групи симптоми, които се характеризират с различна степен на нарушения (0 точки - няма промени).

Таблица 6.

Скалата на щетите на функционалните системи според J. Kurtzke

(1983)

Въз основа на раздели от тази скала е удобно да се изброят накратко типичните клинични прояви на заболяването, които могат да бъдат установени по време на медицинска анамнеза или неврологичен преглед, и да се оцени ефективността на лечението.

Таблица 7 показва честотата на типичните клинични прояви на МС (включително анамнеза и неврологично изследване) според раздели от скалата на FS според Kurtzke JF (група 1) и Guseva E.I., Demina T.L., Boyko A.N. (2 група).

Таблица 7.

Честота на типичните клинични прояви на МС

,

x - 408 пациенти, пребиваващи в САЩ (Kurtzke JF, 1961)

Е - 520 пациенти, прегледани в катедрата по неврология и неврохирургия на Московския държавен медицински университет (Гусев Е. И., Демина Т. Л., Бойко А. Н., 1997).

Разликите в честотата на редица патологични прояви на МС най-вероятно са свързани с различни подходи за оценка на нормата и патологията и / или специфична клинична особеност на проявите на МС, вероятно поради етнически характеристики, различия в методите на лечение и социално-икономическите условия на живот.

Симптоми на пирамидална лезия

От бързия „демиелинизиращ” симптом на Бабински без загуба на сила в краката (характерна клинична и функционална дисоциация) и загуба на повърхностни коремни и плантарни рефлекси до спастична долна параплегия с горна централна парапареза и псевдобулбарни нарушения, понякога със симптоми на силен смях и плач.

Тези нарушения най-често се наблюдават при МС, очевидно поради по-голямата вероятност от фокална лезия на дългите аксони на пирамидалните клетки на различни нива. В зависимост от локализацията на фокуса могат да се наблюдават хемипареза и парапареза, по-рядко монопареза. Горните крайници, като правило, страдат по-рядко от долните крайници или участват в процеса на по-късни етапи. Според катедрата по неврология и неврохирургия на Руския държавен медицински университет, Москва (Гусев Е. И., Демина Т. Л., Бойко А. Н., 1997), само 22% от пациентите са показали значително намаляване на силата в ръцете си. Промяната в степента на пареза през деня е доста характерна: някои пациенти отбелязват увеличение на слабостта вечер, други сутрин.

Намалената сила при поражението на пирамидалната система при пациенти с МС винаги е придружена от патологични пирамидални симптоми, увеличаване на сухожилни и периостални рефлекси и намаляване на кожни коремни рефлекси. Последният симптом е фина ранна проява на интереса към пирамидалния път, особено с асиметрично намаление, но, разбира се, не е признак, специфичен за МС. Освен това, когато се оценява този симптом, фалшиво-положителните явления са много вероятни поради затлъстяване, следоперативни белези и разтягане на коремните мускули след раждането. При пациенти с МС като правило се установява не само увеличаване на амплитудата на сухожилието, периосталните рефлекси и тяхната асиметрия, но и рязко разширяване на зоните на тяхното индуциране, наличие на клонове, кръстосани рефлекси и по-рядко защитни. Типична дисоциация на амплитудата на сухожилните рефлекси вертикално, т.е. по-изразено увеличение на рефлексите от долния крайник, отколкото от горния от същата страна.

Централната парализа при МС е придружена от различни промени в мускулния тонус - спастичност, хипотония или дистония. Голям проблем за пациентите е повишаването на спастичния тонус. Този симптом се наблюдава като правило при пациенти с по-ниска парапареза. От клинична гледна точка спастичността може да се характеризира като повишаване на мускулния тонус по време на пасивни движения (в класическата версия, повече в началото и в края на движението), ограничаване на активните движения поради „скованост“, неволни рефлекторни мускулни спазми като хиперреакция на външни стимули и неволно разширение на краката при ходене. С това определение за спастичност до 80% от пациентите са имали този симптом в различна степен на тежест (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Често повишеният тон преобладава над тежестта на парезата и е основната причина за затруднено ходене.

При едновременно увреждане на проводниците на пирамидалния и екстрапирамидалния тракт може да се наблюдава мускулна дистония. Характерна клинична проява на мултифокален демиелинизиращ процес е комбинация от централна парализа с хиперреакция и клонуси, патологични пирамидални признаци и в същото време изразена хипотония поради увреждане на проводниците с дълбока чувствителност и / или мозъчен мозък. Тази комбинация е един пример за синдрома на "клинична дисоциация" или "клинично разцепване", типичен за множествена склероза (Markov DA, Leonovich A.L., 1976). При продължително тежко протичане на заболяването е характерно развитието на флексиални контрактури и тежка мускулна хипотония. Освен това, на фона на спастичен тон, сухожилните рефлекси намаляват. При такива пациенти могат да се присъединят и прояви на демиелинизираща или вторична полиневропатия.

Нарушена координация (засягане на мозъка)

От епизодично замаяност, неравномерност на почерка, едностранно умишлено тремор в края на теста за нос на пръста и фина трепереност при ходене при ходене до груба статична и динамична атаксия с изразена хиперметрия, което прави целевите движения затруднени или невъзможни. Речевото скандиране и грубият аксиален тремор рязко ограничават речевата комуникация с другите и независимото хранене. Триадата на Шарко (нистагъм, скандиране, умишлен треперене), която впечатли първите изследователи на МС, сега изчезна в разнообразната клинична картина на заболяването, а дебютът и прогресията на синдрома на мозъчния мозък винаги изискват диференциална диагноза с първичните церебрални атрофии.

Нарушения на черепния нерв (с изключение на втората двойка)

Според анамнезата и неврологичното изследване, симптоми на увреждане на черепния нерв се наблюдават при 58% от пациентите с МС (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997). Най-често засегнатите III, V, VI и VII двойки черепни нерви. Фокусите на демиелинизацията могат да се образуват в допълнителните мозъчни и вътремозъчни части на нервите, така че клиничните прояви на лезии могат да бъдат от централен и периферен произход.
Когато е засегнат лицевият нерв, фокусът на демиелинизацията е по-често локализиран във „вътрешното“ коляно на нерва, поради което се отбелязват класически симптоми на периферна лицева парализа. При някои пациенти с лезии на тригеминалния нерв могат да се открият едностранни нарушения на чувствителността в областта на лицето. Редки симптоми са тригеминалната невралгия, хемифасциалната болка и фасциалната миоклония. Фокусите в надядрените участъци на кортиконуклеарния тракт могат да бъдат причина за комплекса от псевдобулбарни симптоми. Доста често, особено в ранните стадии на заболяването, пациентите се оплакват от виене на свят. Огнищата на демиелинизация в страничния контур могат да доведат до загуба на слуха, почти винаги двустранна, но този клиничен симптом е доста рядък. По правило субклиничното увреждане на проводниците на слуховия тракт може да се открие с помощта на аудиометрия и костна проводимост в експеримента на Schwabach.

Най-честият симптом на лезия на мозъчния ствол е околомоторно нарушение, което може да бъде придружено от оплаквания от двойно виждане. MS се характеризира с синдром на междуядрената офталмоплегия, свързан с огнища на демиелинизация в системата на задния надлъжен лъч. Типични прояви на МС са дискоординирани движения на очните ябълки, вертикалното или хоризонталното им разстояние (присвиване), липсата на очни ябълки, когато се гледат отстрани и особено на вътрешността, когато пациентите не са в относително сериозно състояние. Понякога се наблюдава лека птоза. Класическите признаци на увреждане на окуломоторните и отвлечени нерви от едната страна, пареза на погледа, се отбелязват малко по-рядко. Рядко има промени в зеничните реакции, свързани с участието на зрителния нерв, а не на околомоторния нерв. Преходният характер на околомоторните симптоми и колебанията в тяхната тежест през деня имат диагностична стойност. В случай на необичайни преходни окуломоторни симптоми при липса на други признаци на мултифокално мозъчно увреждане трябва да се изключат миастения гравис и атипичните аневризми на съдовете на основата на мозъка. Редки причини за увреждане на задния надлъжен сноп могат да бъдат интоксикация, системен лупус еритематозус, метастази в мозъчния ствол и други патологични процеси в централната нервна система, които не са свързани с демиелинизация.

Много автори включват нистагъм като група симптоми на увреждане на черепния нерв. Няма съмнение, че вертикалният нистагъм, който при пациенти с МС може да бъде открит, когато пациентът не е в сериозно състояние, е типична проява на увреждане на горните части на мозъчния ствол. Причините и видовете хоризонтален нистагъм при МС са многообразни. За клинична оценка на значимостта на разкрития нистагъм е препоръчително първо да се изключат всички други причини, които не са свързани с увреждане на мозъчния ствол (травматичен, токсичен или физиологичен произход).

Нарушения на чувствителността (увреждане на гръбначно-таламичния тракт, лемнички, таламус, връзки и корени на нервите, мускулния и костно-лигаментен апарат)

В ранна (10-15 години) и млада възраст (до 32-35 години) заболяването най-често (при 31,9-52,2%) започва с нарушение на чувствителността, въпреки че "късната МС" (след 40 години) също започва с усещането за "памучни" крака. Чувствителните разстройства означават широк спектър от прояви. Оплакванията на пациента са многостранни: от изтръпване на бузата, подбедрицата, пръстите на краката или обективно намаляване на вибрационното усещане от глезените до реберните арки, открити с тунинг или палтестезиометър, до пароксизмална тригеминална невралгия, проприоцептивна атаксия, хронична дизестезия на крайния мускул, крайния мускул болка. Известно е чувствителното явление на Лермит, което се състои в усещането за токов удар в ръцете или гърба по време на резки завои или принудително огъване на главата.

Нарушения на тазовите органи

Тежката дисфункция на тазовите органи е толкова чест синдром при МС, че Шейнберг предложи своята „триада“ от симптоми, достатъчни за диагностициране на МС при 30-годишни мъже (уринарна инконтиненция, запек и импотентност). Тези прояви на заболяването могат да бъдат по-важна причина за увреждане от парезата и нарушенията на координацията и да повлияят значително на психичното състояние на пациентите. Най-ранните прояви на нарушения на уринирането са от централен тип: безперспективна спешност, бързо, забавено и на по-късни етапи уринарна инконтиненция. Тазовата дисфункция при МС се характеризира с несъответствие на клиничната картина и колебания в тежестта на нарушенията през целия ден.

Увреждане на оптичния нерв

От леко усещане за „мъгла“ пред очите, което преминава самостоятелно в продължение на 7-10 дни до пълна амавроза с последващо определяне по време на неврофалмологично изследване, изразено с добитък, темпорално оцветяване на фундуса и едно- или двустранна атрофия на зрителния нерв.

Обикновено остротата на зрението остава на нивото от 0,1-0,4. Прогресивното намаляване на зрението и в двете очи със сив фундус ни кара да диференцираме МС с наследствена болест на Лебер.

Промени в интелигентността

Във връзка с подобряването на диагнозата и лечението на МС наскоро се увеличи процентът на белодробните пациенти, за които умерените интелектуално-мнестични и психоемоционални разстройства са значителни.

Невропсихологичното изследване разкрива подобни на неврози, астенични и обсесивно-фобични синдроми, лична тревожност, депресия и еуфорична деменция. Развитието на тези разстройства е свързано както с преморбидни черти на личността, социални натоварвания, така и с морфологични причини. Тежестта на еуфорията например зависи от степента на вътрешна хидроцефалия и броя на плаките в базалните ганглии.

Способността да се формират понятия, да се развива абстрактно мислене и вербална памет зависи от общата площ на дренажните огнища и зоните на хиперинтензивност на перивентрикуларното пространство.

Важно е да се реагира адекватно на тези характеристики на пациенти с МС и да не се предписват ненужни психотропни лекарства. Трябва също да се има предвид, че рискът от самоубийство сред МС е 7,5 пъти по-висок от популацията като цяло.

Интересен синдром на МС е умората, която не е свързана с мускулна слабост и депресивни настроения. Тази постоянна умора засяга не само физическата, но и интелектуалната работа, придружена от дисфория и емоционална лабилност. Именно поради такава "немотивирана" умора в ранните години на заболяването 80% от пациентите не могат да изпълняват обичайните си работни и семейни задължения, което често е причина за депресия, а не обратното. Специални проучвания, използващи позитронно-емисионна томография, използващи дезоксиглюкоза, показват наличието на места на лезия в хипокампуса на такива пациенти и 10-кратно увеличение на зоните на хипометаболизъм на глюкоза в сравнение с огнища на ЯМР. Общото намаление на енергията на древната мозъчна кора предшества последващото фокално увреждане на бялото вещество. Важно е да се знае, че много лекарства, използвани за лечение на МС, увеличават тази умора, причиняват депресия и нарушено внимание.

Критерии за диагностика (минимизиран вариант)

1. Млада възраст от началото на заболяването

2. Мултифокално увреждане на централната нервна система (главно комбинация от пирамидални и мозъчни нарушения с тазови разстройства)

3. Прогресивно-ремитиращ курс

4. Идентифициране на огнища на демиелинизация на ЯМР на мозъка

5. Имунологично открита сенсибилизация към основния протеин на миелина.

Този пентад е достатъчен за диагностициране на заболяването, но не и за диагнозата на пациента. Следва диагностицирането на фокални, екстрафокални и екстраневрални нарушения, установяването на причинно-следствена връзка, която играе решаваща роля при назначаването и мониторинга на терапевтичните мерки.

Таблица 8.

Патогенетични фактори на множествена склероза и особености на тяхната лабораторна диагноза



С въвеждането на PMRS стана възможно да се предскаже стадия на заболяването и заедно с ЯМР да се създаде функционално-морфологичен образ на МС.

Таблица 9.

Функционална морфологична диагностика на стадии на МС



<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

КЛИНИЧНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА МНОГО СКЛЕРОЗА

  1. Прояви на множествена склероза
    Едва ли има друго заболяване на нервната система, което да се прояви в толкова разнообразна форма, колкото множествена склероза. Както протичането на заболяването, така и острите му прояви и последствия са различни, което прави болестта загадъчна както за пациентите, така и за лекарите. Лекарите свикнали да вярват, че множествената склероза е много рядко заболяване, което винаги протича трудно. Най-
  2. Множествена склероза, клинични форми, видове курс, принципи на терапия
    Множествена склероза - хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система и проявяващо се. дифузни (мултифокални) неврологични симптоми и имат, в типични случаи, ранни стадии на ремитир. за. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации. История изучения рассеянного склероза: 1835 г. Крювелье описал островковый склероз В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления
  3. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефаломиелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. На долю этого заболевания приходится 3—7 %
  4. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефало-миелит)—одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. Этиология рассеянного склероза остается
  5. Рассеянный склероз
    Общие сведения Рассеянный склероз характеризуется демиелиниза-цией нервных волокон в различных участках головного и спинного мозга; в последствии в очагах хронического воспаления образуются глиальные рубцы. Болезнь обычно появляется после вирусной инфекции, и поэтому скорее всего носит аутоиммунный характер. Возраст заболевших варьируется в пределах от 20 до 40 лет, течение непредсказуемое, с
  6. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ У ДЕТЕЙ
    До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И, действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы (С.К.Евтушенко и соавт., 1998, Ruggieri et al.,
  7. Причины возникновения рассеянного склероза
    Говоря о причинах возникновения рассеянного склероза, следует различать следующие аспекты: • возникновение болезни в целом, т. е. собственно причины, провоцирующие развитие болезни; • формирование характерных очагов поражения (бляшек) в нервной системе, т.е. непосредственная причина болезни. Для того, чтобы полностью вылечивать рассеянный склероз или по возможности уметь предотвращать
  8. Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения
    Протекая у всех больных по-разному, рассеянный склероз неодинаково отражается на их физическом состоянии. То, как и насколько ограничены физические возможности больного, зависит от проявления болезни. Осложнения, обусловленные рассеянным склерозом и выражающиеся в ограничении физических возможностей больного, зависят от того, насколько эффективными были лечение и реабилитационные меры, насколько
  9. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (син.: множественный склероз, sclerosis disseminata) – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением
  10. Рассеянный склероз
    Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве самостоятельной болезни. Эпидемиология Распространенность
  11. Рассеянный склероз
    Физическая блокировка Склероз - это уплотнение органа или ткани. Рассеянный склероз характеризуется множественным поражением различных участков нервной системы. Эмоциональная блокировка Человек, страдающий рассеянным склерозом, хочет огрубеть, чтобы не страдать в каких-то определенных ситуациях. Он полностью утрачивает гибкость и не может приспособиться к человеку или ситуации. У него
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com