Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Склеродермия и склеродермия

Склеродермията и склеродермичните състояния са група заболявания, характеризиращи се с повишено съдържание на колаген в дермата и стесняване на лумена на малките съдове. Развитието на тези заболявания се насърчава от наследствена предразположеност, контакт с определени химикали и инфекции. Патогенезата на склеродермията не е напълно проучена, но са предложени няколко механизма, които да я обяснят: 1) многократното увреждане на ендотела води до увреждане на малките съдове и до развитие на синдрома на Рейно; 2) активната пролиферация на фибробластите води до синтеза на излишни количества колаген и стягане на кожата; 3) повишената активност на Т-хелпери и функционалната недостатъчност на Т-супресорите допринасят за синтеза на автоантитела.

А. Класификация. Понастоящем има няколко класификации на състояния на склеродермия и склеродермия. Според една от тях се разграничават следните клинични форми на заболяването.

1. Ограничена склеродермия

а. Линейната склеродермия обикновено започва в детството. Характеризира се с появата на петна по удебелената кожа под формата на дълги ивици по ръцете и краката или върху кожата на челото и скалпа („сабян удар“). Хистологичното изследване на засегнатите участъци от кожата разкрива фиброза и лимфоцитна инфилтрация на дермата. При лабораторно изследване могат да се открият признаци, характерни за системната склеродермия. Увреждането може да доведе до контрактури, които понякога изискват хирургично лечение. Прогнозата е най-вече благоприятна, в повечето случаи заболяването завършва самостоятелно, само малка част от пациентите (под 5%) развиват системна склеродермия.

б. Склеродермия на плаката. При тази форма на склеродермия върху кожата се появяват жълтеникави или восъчни петна или плаки, заобиколени от розов или лилав ръб, които сгъстяват с времето. Лимфоцитна инфилтрация в засегнатите участъци на кожата със склеродермия на плаката е по-изразена, отколкото при други форми на заболяването. При обостряния се предписва пенициламин (вж. Гл. 15, стр. III.G.3.d). Склеродермия на плаката рядко прогресира и обикновено завършва самостоятелно.

2. Системна склеродермия. Критериите за системна склеродермия, приети от Американската ревматологична асоциация, са дадени в табл. 15.10.

а. CREST синдром. Терминът е съкращение, съставено от първите букви от следните думи: калциноза - калцификация, феномен на Рейно - синдром на Рейно, дисфункция на хранопровода - нарушение на подвижността на хранопровода, склеродактилия - склеродактилия, телеангиектазия - телеангиектазия. Синдромът CREST се характеризира с доста благоприятен курс. В редки случаи се наблюдава силен синдром на Рейно и тежка дисфагия.

б. Всъщност системната склеродермия е най-тежката форма на склеродермия, протича с увреждане на вътрешните органи, повече от половината от пациентите умират в рамките на 10 години.

3. Дифузният еозинофилен фасциит обикновено се развива подостър. Заболяването често се предхожда от физическа активност. Характерни са болка, подуване и стягане на кожата на ръцете, предмишниците, стъпалата и краката. Уплътняването и рубцелните промени в подкожната тъкан водят до контрактури и синдром на карпалния тунел. Понякога са засегнати тялото и лицето. За дифузен еозинофилен фасциит, за разлика от системната склеродермия, синдромът на Рейно е нехарактеристичен. Хистологичното изследване на кожата, фасцията и мускулите разкрива клетъчна инфилтрация и фиброза, а във възпалителния инфилтрат има много еозинофили. Кръвните тестове показват еозинофилия и хипергаммаглобулинемия. Обикновено след няколко месеца или години заболяването завършва самостоятелно. Използването на кортикостероиди в умерени дози (преднизон, 10-20 mg дневно през устата или други кортикостероиди в еквивалентни дози) може да намали тежестта на симптомите. Някои автори причисляват дифузния еозинофилен фасциит към синдрома на еозинофилия-миалгия (вж. Гл. 8, стр. III.A.5), който се появява след приема на триптофан, съдържащ токсични примеси, както и заболяване, подобно на системната склеродермия, което се проявява при лошо пиене рафинирано рапично масло (огнището му е регистрирано в началото на 80-те години в Испания).

4. Склеродермични състояния, причинени от лекарства и химикали. Увреждане на кожата и подкожната тъкан, подобно на склеродермия, се наблюдава при: 1) използването на блеомицин, 2) трансплантация на костен мозък; 3) протезиране на млечната жлеза със силиконови протези; 4) контакт с опасности за работа (поливинилхлорид, трихлоретилен и други вещества). Стандартните схеми на лечение на склеродермия при склеродермични условия не винаги са ефективни.

Б. Клиничната картина на системната склеродермия

1. Синдромът на Рейно често е първата проява на системна склеродермия. Пациентите с този синдром трябва редовно да се преглеждат за ранно откриване на други симптоми на системна склеродермия.


2. Артрит, артралгия, ограничаване на подвижността на пръстите се наблюдават при една трета от пациентите. Това може да е причината за погрешната диагноза ревматоиден артрит. При някои пациенти основната проява на заболяването е мускулна слабост.

3. Кожната лезия се отнася до типичните прояви на склеродермия и склеродермични състояния и има важна диагностична стойност. Промените в кожата започват с оток и уплътняване; при натискане върху кожата не остават депресии. Впоследствие се развива атрофия, понякога с калцификация на подкожната тъкан. Първо се засяга кожата на пръстите. Ако болестта прогресира, кожата на ръцете, предмишниците, лицето, горната част на тялото и по-рядко краката участва в патологичния процес. Описани са случаи на генерализирани кожни лезии. Колаген тип III се натрупва в кожата.

4. Лезията на хранопровода със системна склеродермия е по-честа от увреждане на други вътрешни органи и може да бъде изолирана. Основната проява на това състояние е дисфагия. Нарушение на подвижността на хранопровода при рентгеново контрастно изследване се открива при 90% от пациентите. Сред усложненията на това състояние трябва да се отбележи рефлуксен езофагит и стриктури на хранопровода. При 80% от пациентите се засяга долната трета на хранопровода.

5. Увреждане на белите дробове. Първият симптом на увреждане на белите дробове при системна склеродермия е задух по време на тренировка. След това се присъединете към продължителна кашлица и болка в страната, причинени от плеврит. Когато радиография на гръдния кош в долните части на белите дробове разкри пневмосклероза. При изучаване на функцията на външното дишане в ранните стадии на заболяването се наблюдава намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове, а след това - намаляване на съответствието на белите дробове и рестриктивни (по-рядко - обструктивни) промени, които се проявяват с увеличаване на остатъчния обем и намаляване на VC.

6. Увреждането на сърдечно-съдовата система се проявява чрез белодробна хипертония, аритмии (поради нарушения на проводимостта), по-рядко - перикардит.

7. Поражението на храносмилателния тракт. Характерни са сгъстяването на лигавицата и нарушената подвижност, които могат да уловят целия стомашно-чревен тракт и да доведат до прекомерен растеж на бактерии, синдром на нарушена абсорбция, анемия с дефицит на В12 и фолиева киселина, чревна непроходимост. При иригоскопия понякога се определят дивертикулите на дебелото черво с широка уста. Често се отбелязват метеоризъм, схващащи коремни болки, диария или запек.

8. Увреждането на бъбреците е едно от най-сериозните усложнения на системната склеродермия, което при липса на лечение води до смърт. Пролиферацията на интимата на малките артерии води до свръхпроизводство на ренин (поради бъбречна исхемия) и развитие на злокачествена артериална хипертония. Хистологичното изследване разкрива възпаление и фибриноидна некроза на гломерулите. Увреждането на бъбреците може да доведе до остра бъбречна недостатъчност. В същото време са показани АСЕ инхибитори. Кортикостероидите обикновено са неефективни.

9. Анемията може да бъде причинена от следните причини: 1) намаляване на количеството консумирана храна; 2) синдром на малабсорбция; 3) стомашно-чревно кървене; 4) дефицит на витамин В12; 5) хронично възпаление; 6) автоимунна хемолиза и микроангиопатия.

Б. Лабораторни изследвания. Лабораторните изследвания за склеродермия обикновено са неинформативни. СУЕ като правило е нормален или леко повишен, често се отбелязва хипергаммаглобулинемия. CPK активността е нормална. При 30% от пациентите се открива ревматоиден фактор, при 40% антинуклеарните антитела се откриват чрез имунофлуоресценция (характерно е петно ​​или нуклеоларно оцветяване, глава 15, параграф II.G.2.v.1.v.v-d). При системна склеродермия често се откриват антитела срещу Pm-1 и Scl-70 антигени, при CREST синдром се откриват антицентромерни антитела с умерен и висок титър.

G. Лечение. Понастоящем няма лекарства, които могат да спрат прогресията на системната склеродермия. За да се намали неудобството, свързано с увреждане на кожата, той се смазва с овлажнители и мазила и е защитен от механични и термични повреди. Лечението с пенициламин (вж. Гл. 15, стр. III.G.3.d) в продължение на 1-2 години намалява тежестта на кожните прояви, понякога - намалява тежестта на увреждане на вътрешните органи. Използват се циклоспорин и фотофереза, но тяхната ефективност при системна склеродермия не е добре разбрана. В случай на нарушение на подвижността на хранопровода и рефлуксен езофагит се предписват омепразол и цизаприд, със синдром на Рейно, калциеви антагонисти (нифедипин, никардипин) и нитроглицеринов мехлем. Други вазодилататори могат да бъдат ефективни. Сърдечната и дихателната недостатъчност се лекуват по стандартни методи. Кортикостероидите със системна склеродермия са неефективни, освен в случаите, когато заболяването е придружено от тежък артрит. Използването на АСЕ инхибитори значително увеличи продължителността на живота на пациенти със системна склеродермия с увреждане на бъбреците и злокачествена артериална хипертония.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Склеродермия и склеродермия

  1. склеродермия
    Склеродермата е полисиндромна болест, проявяваща се с прогресираща склероза на кожата, вътрешните органи, съдова патология. Етиология и патогенеза. Склеродермията е мултифакторно заболяване, което се основава на нарушена регулация в синтеза на съединителната тъкан. Като провокиращи фактори действат различни произход. С склеродермия на плаката
  2. склеродермия
    Склеродермия е заболяване, което засяга предимно жени. Със склеродермия кожата става по-тънка, спира да се огъва и „залепва“ по костите. Клепачите потъват надолу, устата става тънка. Ръцете са направени малки, кожата върху тях е гладка. Движенията на пръстите са трудни. Понякога склеродермията се разпространява по цялото тяло, превръщайки го в твърда обвивка. Вижте статиите за множествена склероза и кожа (ПРОБЛЕМИ) в ред
  3. склеродермия
    Етиопатогенезата. Етиологията не е установена. Патогенезата на склеродермията е сложна, вероятно с генетична обусловеност, но все още не са ясно установени генотипове. Смята се, че склеродермията се отнася до многофакторни заболявания с полигенно наследяване. В патогенезата на склеродермия ключова роля в резултат на съдов спазъм принадлежи на функционалните нарушения на фибробластите и
  4. Склеродермия (системна прогресираща склероза)
    Склеродермията е хронично заболяване, което се характеризира със системна дезорганизация на съединителната тъкан и развитието на обикновена фиброза. • Най-често при млади жени. • Лезии на кожата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, хранопровода, сърцето, бъбреците и синдром на Рейно са характерни. В кожата: склеротичните промени водят до нейното уплътняване и неподвижност: появява се
  5. склеродермия
    Това са системни заболявания, базирани на прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан, по-специално на колагена. Лекарите отдавна се опитват да разгадаят същността на това заболяване, да намерят лекарство за неговото лечение. През 1817 г. Алибек за първи път, Гентрак за пръв път въвежда термина през 1847 година. Единодушно мнение за етиологията и същността и връзката на фокалната форма на склеродермията със системната
  6. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SSD) или прогресиращата системна склероза е заболяване, характеризиращо се с промени в кожата под формата на уплътняване и атрофия, както и увреждане на опорно-двигателния апарат, малки съдове и вътрешни органи с фибросклеротични промени. По разпространение SJS е на второ място след SLE. Заболяването може да се появи при деца на всяка възраст, но
  7. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични разстройства като синдром на Рейно, които се основават на лезии на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и съдова патология под формата облитериращ ендартерит.
  8. Системна склеродермия
    -генерални s-ние: загуба на тегло, слабост-кожа см: подуване на тестисите на кожата на лицето, крайници, багажник, уплътняване до лигатна консистенция, атрофия, пигментация, телеангиектазия, некроза, язви, дегенеративни промени на ноктите, косата : миалгия, миозит, мускулна атрофия, мускулна склероза, контрактура - ставна см: артралгия, артрит, скованост на ставите, ограничаване на обхвата на движение,
  9. Системна склеродермия
    Системната склеродермия (SJS) е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и висцералните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SJS - влакнестата "трансформация" на съединителната тъкан, която е "скелетът" на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове.
  10. Склеродермия плака
    Хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове с широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и стромата на вътрешните органи и симптоми на облитериращ ендартерит под формата на синдром на системния Рейно. Етиологията е неизвестна. Тя се провокира от охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и пр. В патогенезата основно нарушение на метаболизма на колаген е от първостепенно значение.
  11. Системна склеродермия
    - прогресираща полисиндромна болест с характерни лезии на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и общи вазоспастични разстройства като синдром на Рейно. Основните клинични прояви Един от най-ранните и най-чести признаци на системна склеродермия е синдром на Рейно, който отразява
  12. Склеродермия (морфея) локализирана
    Това е хронично системно заболяване на съединителната тъкан, малките съдове с широко разпространена фибросклеротична промяна в кожата и стромата на вътрешните органи и симптомите на облитериращ ендартерит под формата на системен синдром на Рейно. Големи критерии: кожата, подобна на склеродермия, се променя проксимално от основните стави на пръстите. Малки критерии: 1) склеродактилия; 2)
  13. склеродермия
    {Foto13}
  14. склеродермия
    Наблюдава се във всяка възраст, жените се разболяват по-често от мъжете. Заболяването се развива бавно, постепенно. Има три стадия на заболяването - оток, индукция и атрофия. Има подуване на кожата и подкожната тъкан в лицето, багажника и крайниците. Кожата над засегнатите области е лъскава, еластична, не оставя канали с натиск от пръста. В стадия на индукция, кожата и подкожната
  15. Системна склеродермия (прогресираща системна склероза) (код номер 34)
    Определение. Системната склеродермия е прогресиращо заболяване с характерни промени в кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и често срещани вазоспастични заболявания като синдром на Рейно, които се основават на увреждане на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и кръвоносни съдове по вид облитериращ ендартерит
  16. Патология на имунната система. Реакции на свръхчувствителност. Автоимунизация и автоимунни заболявания. Амилоидоза. Системен лупус еритематозус. Склеродермия. Синдром на имунна недостатъчност (СПИН).
    1. Форми на имунитет 1. фокусна 3. специфична 2. дифузна 4. неспецифична 2. Механичната защита се осигурява от 1. кожа 4. периферни нерви 2. кръв 5. съдова лигавица 3. съдов ендотел 3. Хуморални неспецифични компоненти на имунния отговор 1. пот 4. мезангиоцити 2. макрофаги 5. слъзна течност 3. неутрофили 4. За установяване на съответствие: ОРГАН ОДОБРЯВА
  17. Определяне на тежестта на състоянието и диагностициране на увреждане при жертва на безсъзнание
    На първо място се установява дали жертвата е жива. (За признаци на смърт вижте статията „Кардиопулмонална реанимация при възрастни.”) Диагностиката трябва да се извърши по алгоритъма ABCD: първо се определя проходимостта на дихателните пътища, след това дихателната ефективност, след това кръвообращението, след това се диагностицират основните житейски наранявания. Алгоритъм „ABCD“ (Airway - дихателни пътища,
  18. ДРУГИ ЕКСТРЕМНИ ДЪРЖАВНИ СЪСТОЯНИЕ НА ТЕРМАЛНО УВРЕЖДАНЕ
    ДРУГИ ИЗВЪНРЕДНИ ДЪРЖАВИ ЕНЕРГЕНТИЧНИ ДЪРЖАВИ В ТЕРМАЛ
  19. Основни понятия: критично състояние, непосредствена причина за смърт, терминално състояние, механизъм на смърт
    За съжаление, дори опитни клиницисти понякога неправилно тълкуват тези важни понятия. В резултат на това могат да се появят грешки при издаване на медицинско свидетелство за смърт, неправилно тълкуване на танатогенезата и в резултат на това - намаляване на качеството на медицинския диагностичен процес. В допълнение, погрешното тълкуване на термините „основно заболяване“ и „непосредствена причина за смърт“, „механизъм
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com