Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирусология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Ентерогенна фолиева В12 дефицитна анемия

Под това наименование симптоматичната фолиева-В12-дефицитна анемия се свързва с хронични чревни заболявания (ентерит като смърч, целиакия), както и с функционалното спиране на повече или по-малко значим сегмент на тънките черва (резекция, атрезия, дивертикулоза).



Анемия в смърч

Sprue (spru, холандски Sprew - пяна) синоними: aphtae tropicae, psilolis linguae, диария алба, диария tropica) е заболяване, което е разпространено главно в тропическите и субтропичните страни. В СССР смърчът се среща главно в Централна Азия, където тази болест е открита за първи път от А. Н. Крюков през 1922 г. и в Закавказие. През последните години смърчът се среща и в умерени страни; Това е така наречената европейска или нетропична спру. Трябваше да наблюдаваме spru в района на Москва.

Спруят е по-често срещан при жените, особено по време на бременност и кърмене. Подобно заболяване при деца е описано под името целиакия (виж по-долу).

Клиника. Подобно на болестта на Аддисон-Бирмер, смърчът се характеризира с патологична триада: 1) увреждане на храносмилателния тракт; 2) увреждане на хематопоетичната система; 3) увреждане на нервната и ендокринната система.

Поражението на храносмилателните органи, причиняващо недохранване, е основното в картината на заболяването. Чревната лезия се проявява под формата на ентерит с течни, пенести и обезцветени мазни изпражнения, които причиниха едно от имената на това заболяване („бяла диария“). При тежки форми на заболяването дебелото черво също участва в патологичния процес; диарията се превръща в ентероколит. Задължителен симптом, понякога предшестващ появата на диария, е възпалителна и язвена лезия на езика, устната лигавица, небцето, фаринкса и хранопровода. Глоситът със смърч (Таблица 24) е по-изразен и персистиращ симптом, отколкото при пернициозна анемия. При жените често се наблюдават възпалително-атрофични процеси върху лигавиците на гениталиите (вагинит).

Киселинността на стомашния сок обикновено е нормална или дори повишена; в редки случаи се отбелязва хипохилия или ахилия.

Ендокринопатиите в спру се изразяват в хипофункция на надбъбречната система (хипотония, адинамия), хипофизно-мезенцефалитна система (insipidarny симптомен комплекс), половите жлези (аменорея). Особено развитие се постига при ендокринопатия в кахектичния стадий на заболяването, когато се развива картина на плюригландуларна недостатъчност от типа на кахексията на хипофизата на Symmonds.

Заболяването се развива постепенно. Понякога смърчът следва друго изтощаващо чревно заболяване - улцерозен колит или пелагра. Често първите симптоми на заболяването са обща адинамия, болка в устната кухина, възпален език и хранопровод. В други случаи, дори преди развитието на тези симптоми, пациентът развива диспептични симптоми и ферментативна диария. Дефекацията се появява малко след хранене и през нощта сутрин („стол-будилник“). Отпътуването на обилно изпражнение с газове дава на пациента краткосрочно облекчение. С известна продължителност на заболяването се развива умаление. На фона на общо изтощение, подут корем с подути бримки на тънките черва изпъква на видно място. Отбелязват се болезненост, бучене и преливане в червата.

Табуретката обикновено е не повече от 5-6 пъти, изобилна, с високо съдържание на газове, пенеста, каша или течна, обезцветена или леко оцветена. В началото на заболяването може да има жлъчна изпражнения; реакцията на изпражненията е рязко кисела.

Наличието на несмилани мускулни влакна в изпражненията и стеаторея показват нарушена усвояемост на протеини и мазнини поради диария и ускорено преминаване на хранителни маси през засегнатите черва. Панкреатичната недостатъчност (така наречената идиопатична стеаторея) също допринася за нарушена абсорбция на протеини и мазнини.

Не-абсорбираните въглехидрати претърпяват кисела ферментация и разпад на метан. В резултат на нарушена абсорбция на въглехидрати и вода се получава типично ферментационно изпражнение, което представлява благоприятна среда за гъбички с дрожди. Ферментационното съдържание на тънките черва, богато на мая, протеинов ексудат и кисели маси, дразни лигавицата на дебелото черво, в резултат на което ентеритът се усложнява от колит.

В резултат на увреждане на храносмилателния тракт и нарушена абсорбция на хранителни вещества се развиват симптоми на ендогенна полиавитаминоза (A, B1, B2, B12, Bc, C, D) и общо изтощение (кахексия) с инсипидарен синдром. При някои пациенти наблюдавахме явлението фуникуларна миелоза.

При леки форми на заболяването клиничната картина се проявява под формата на отделни типични симптоми от езика, кръвта и др.

Кръвна картина. В зависимост от периода на заболяването и тежестта му, кръвната картина изглежда хетерогенна.

Най-типичната за спру е анемия от хиперхромен макроцитен тип, достигаща рязка степен. Отбелязва се анизоцитоза на червените кръвни клетки; заедно с макроцитите се намират и микроцити. В зависимост от разпространението на макроцитите или микроцитите, стойността на цветовия индекс се променя - от хиперхромни до нормални и хипохромни. В някои, особено тежки случаи, се появяват мегалобласти и кръвната картина се доближава до пагубна анемия. Забележими са изразените дегенеративни промени в червените кръвни клетки (пойкилоцитоза, шизоцитоза). От страната на бялата кръв се отбелязва неостри гранулоцитопения с изместване на неутрофилния ред наляво и надясно - появата на полисегментирани неутрофили. В тежки случаи се наблюдава умерена тромбоцитопения.

Костномозъчната хематопоеза в спру представлява голям фундаментален интерес поради сходството на това заболяване с болестта на Адисон-Бирмер.

Еритропоезата в спру се появява главно поради макрогенерация на еритробласти и техните производни макронормобласти; също се срещат типични мегалобласти.

В тежки случаи се случва мегалобластна трансформация на костния мозък, подобна на тази, наблюдавана при пернициозна анемия. Нарушава се левкопоетичната функция на костния мозък, която се изразява в нарушение на съзряването на гранулоцитите (изместване на миелограмата вляво ') и значителни морфологични промени (ранна сегментация на ядрото, започвайки от етапа на промиелоцита, проявление на атипична гранулиране, вакуолизация на протоплазма и др.). Характерни са промените в клетките на гигантския костен мозък, изразени в полиморфизъм на ядрата (полисегментирани мегакариоцити).

Наблюдавани със спру промените в хематопоезата като цяло показват недостиг на хематопоетични фактори - фолиева киселина, витамин В12.

Патологична анатомия. Морфологично в храносмилателния тракт се изразяват възпалително-атрофични, а понякога и улцеративно-некротични промени в лигавицата с първична локализация в тънките черва (Г. Н. Терехов). През последните години са описани изолирани наблюдения, когато заболяването протича само със симптоми на лека хиперемия на стомашно-чревната лигавица, което предполага възможността за развитие на клинична картина на смърч на базата на чисто функционална лезия на храносмилателния тракт. В паренхимните органи се откриват явления на дегенерация и атрофия. Единственият орган в състояние на хиперплазия е костният мозък, който не само в епифизните жлези, но и при диафизата на дългите кости изглежда черешовочервен.

Етиология и патогенеза. Комбинираният ефект от екзогенните моменти (топлина, неправилно хранене) и ендогенни фактори (дисфункция на ендокринната жлеза и хипокалцемия поради бременност, лактация и др.) Създава условия, водещи до инхибиране на функцията на храносмилателната жлеза и развитие на изчерпваща диария.

Фактор, предразполагащ към развитието на смърч, е чревното претоварване с въглехидратни храни в горещ климат. На тази основа се създават условия за засилено развитие на ферментативната флора в тънките черва, по-специално на дрождите и стрептококите. В резултат на чревна дисбиоза биосинтезата на редица витамини, особено никотинова и фолиева киселина, се извършва при физиологични условия от чревни сапрофити.

Патогенеза.
Ако в патогенезата на пернициозната анемия основната роля се играе от загубата на стомашния фактор - гастромукопротеин и нарушената абсорбция на витамин В12, тогава чревният фактор е от голямо значение за осъществяването на клиничния и хематологичния синдром в смърч, т.е. нарушената абсорбция на антианемични вещества - витамин В12 и фолиева киселина - в засегнатите черва. Това се доказва от проучванията на Glass et al., Които показват, че радиоактивният витамин В12, маркиран с кобалт (Co60), въведен в тялото на пациента, не се абсорбира дори при добавяне на вътрешния (стомашен) фактор. Според данните на I. B. Likhtsier et al, съдържанието на витамин B12 в кръвта на пациенти с продължителен ентерит тип sprue е намалено. Съществува мнение (S. M. Ryss), че нарушената абсорбция на витамин В12 в спру се дължи на липса на акцепторния протеин в червата.

Диференциална диагноза. Известното сходство на клиничната и хематологичната картина при спрей и болестта на Адисон-Бирмер поражда смес от тези две напълно независими нозологични форми. Разликата между хематологичния синдром при спру и този при пернициозна анемия е по-слабо изразена мегалобластна реакция на костния мозък, която се отразява в картината на периферната кръв (по-малка степен на хиперхромия, по-слабо изразена макропланова еритроцитна кръв).

Отсъствието на ахилия при повечето пациенти със спру, голямото постоянство и постоянство на чревните явления, преобладаващата лезия на периферния неврон, ендокринопатия, тетания и кахексия са основните диференциално-диагностични признаци, които отличават спру от пернициозната анемия. Основната патогенетична разлика при смърч от пернициозна анемия се крие в терапевтичния ефект на антиентеритната диета в първата; възстановяване на нормалната активност на червата, дори без специална антианемична терапия, може да доведе до пълно възстановяване.

Диференциална диагноза spru и пернициозна анемия



Лечение. Анти ентеричната (антиферментативна) диета за смърч се провежда в съответствие с принципите, изложени от А. Н. Крюков през 1922 г. Въз основа на факта, че ентеритът е основното заболяване на снимката, въглехидратите, които засилват процесите на ферментация в тънките черва, трябва да бъдат напълно изключени. На пациента се предписва строга, но висококалорична протеиново-мастна диета. Едва когато се установи нормално изпражнение с алкална реакция, пациентът постепенно се инжектира с въглехидрати (картофено пюре, зърнени храни, крекери, захар и плодове, но не и мляко), като се започне с малки количества.

Едновременно с диетичната терапия на пациента се прилага калциева терапия, за предпочитане под формата на венозни инфузии от 10% калциев хлорид дневно, 10 ml всяка (на курс от 20-30 инфузии). Калцият също се прилага перорално под формата на Calcium carbonicum не 1/4 чаена лъжичка 3-4 пъти на ден. За по-добро усвояване на калция, като се има предвид нарушената функция на паращитовидните жлези, е препоръчително да се използват едновременно ежедневно подкожни инжекции на паратирокрин от 1 ml. Вътре се предписват панкреатични препарати - панкреатин или панкреон по 1 g всеки, а с ахилия - натурален стомашен сок или солна киселина с пепсин. Препоръчителна 50% инфузия на кора от нар (Infus. Corticis fructus Granati 50%), 10 супени лъжици на ден,

Ако се развият явленията на плюригландуларна недостатъчност, се провежда полихормонална терапия: кортин, питуитрин (инжекционно), адиурекрин (под формата на прах за смъркане 0,05 g). Показани са инжекции с хидрокортизон - 50-100 mg на ден; на курс от 30 инжекции.

Показани са кръвни кръвопреливания - 250-300 мл на всеки 5-6 дни, общо 5-6 кръвопреливания. Нееднократно трябваше да сме сигурни, че рационалната диетична терапия в комбинация с многократни масивни кръвопреливания спасява критично болните спрути, които се смятат за безнадеждни.

Подходящи ли са инжекции с витамин В12 в 100-200 дози? всеки друг ден; за курс от 15-20 инжекции. Добър терапевтичен ефект при лечението на смърч се получава от употребата на фолиева киселина в доза 50-60 mg на ден в продължение на 2-3 седмици. Според нашите наблюдения фолиевата киселина е особено ефективна в случаите на смърч, възникнал с персистиращ глосит и стоматит. Препоръчително е да се предписва фоликобаламин в таблетки, съдържащи 50 / витамин В12 и 5 mg фолиева киселина, 3-6 таблетки на ден до клиничното възстановяване.

болестта цьолиакия

В близост до смърча, особено до неговата нетропична форма, е така наречената цьолиакия. Последната форма, наблюдавана при деца на различна възраст, като се започне с кърмачета, според съвременните данни, е синдром на малабсорбция, който се проявява във връзка с епителна болест на тънките черва и е придружен от развитието на инфантилизъм (infantilismus intesrinalis).

Клиничната картина. Картината на заболяването в тежки случаи съответства на типичен смърч, характеризиращ се с инвалидизираща диария, остеопороза и деформация на костите, понякога симптоми на тетания (поради хипокалцемия) и тежка анемия. Последният често има хипохромен, железодефицитен характер, свързан с нарушение на абсорбцията на желязо в горния сегмент на тънките черва.

В някои случаи, очевидно поради нарушена абсорбция на нивото на илеума, възниква хиперхромна макро-мегалоцитна анемия с еритроблаемия, левкопения, изместване на неутрофилите надясно, хипотромбоцитоза. Картината на пунктата на костния мозък в тези случаи се характеризира с мегалобластичния тип еритропоеза, наличието на гигантски метамиелоцити и хиперсегментацията на мегакариоцитите, т.е. напълно съответства на картината на хематопоезата при болестта на Адисон-Бирмер.

Лечение. Терапията на цьолиакия се провежда според принципа на лечение със спру. Предпишете протеинова диета (с ограничаване не само на въглехидрати, но и на мазнини), кръвопреливания, фолиева киселина, витамини В12, В6, железни и калциеви препарати. В периода на обостряне на ентерит е показано използването на тетрациклинови антибиотици (биомицин, ауреомицин) за потискане на патологичната флора на тънките черва, което нарушава процесите, биосинтеза и абсорбцията на фолиева киселина и витамин В12.

В12-ФОЛИОЗНА ДЕФИЦИЕНТА (PERNITZO-LIKE) АНЕМИЯ С ТЪНКИ ДИВЕРТИКУЛИ

Редица автори са описали случаи на пернициозна анемия при пациенти с дивертикул на тънките черва.

Патогенеза. Появата на анемия се свързва с факта, че в дивертикула, който представлява слепия контур на тънките черва, се развива обилна бактериална флора, която е необичайна за тънките черва и се конкурира с домакина в усвояването на витамин В12 и фолиева киселина.

Оплакванията на пациентите и клиничните симптоми на заболяването съответстват главно на клиниката на хроничния, „спорообразен” ентерит, с някои особености под формата на локални симптоми - коремна болка, диария, редуващи се със симптоми на чревна непроходимост (запек, подуване на корема, повръщане).

Лечение. Патогенетичното лечение се състои в прилагането на витамин В12 и фолиева киселина в комбинация с прилагането на тетрациклинови антибиотици, които инхибират растежа на патогенна микрофлора в дивертикула на тънките черва. Клиничните наблюдения показват, че употребата на антибиотици като биомицин (ауреомицин) подобрява приема на витамин В12 през чревната стена в случаите, когато добавянето на вътрешен фактор към перорално прилагания витамин В12 няма ефект. Подобен антибактериален ефект се упражнява отвътре (в капсули от 0,08-0,1), антистронгилоидното лекарство тинтява. Радикалното излекуване на болестта се състои в хирургическа операция - елиминиране на порочния сляп контур.

Анемия, възникваща във връзка с операции върху храносмилателния тракт

Широкият обхват, който сега придоби операцията на храносмилателния тракт, повдига въпроса за изследването и предотвратяването на анемични състояния, които възникват във връзка с операции на стомаха и червата. Тези анемии, както в експеримента, възпроизвеждат картината на желязо- или В12 (фолиева) дефицитна анемия поради анатомичното или функционалното спиране на определен участък от храносмилателната система.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Ентерогенна фолиева В12 дефицитна анемия

  1. ХИПЕРХРОМНА (FOLIUM-B12-DEFICIENCY) МАКРОЦИТРАЛНА АНЕМИЯ НА БЪРЗИ ЖЕНИ
    Хиперхромната макроцитна анемия на бременните у нас е сравнително рядка. Много по-често тази анемия се среща при жители на субтропични и тропически страни, често на фона на малария, хелминтна инвазия или чревни увреждания. Според наблюденията на Лайрис, макроцитната анемия при бременни жени е сравнително често срещано усложнение във Венецуела
  2. B12 (FOLIUM) ДЕФИЦИЕНТНА АНЕМИЯ
    Класическата форма на анемия с дефицит на В12 е така наречената злокачествена или злокачествена анемия на Аддисон-Бирмер. В случай на болест на Аддисон-Бирмер напълно се реализира разнообразен клиничен и хематологичен синдром, който характеризира състоянието на ендогенен дефицит на В12-витамин в „чиста” форма (фиг. 41). Към ендогенен дефицит на витамин В12 включваме и перинитно-анемичен
  3. Витамин В12 и анемия с фолиева недостатъчност
    Витамин В12- и фолиево-дефицитные анемии относятся к группе макроцитарных анемий. По своей сущности — это две разных анемии, и они редко встречаются у одного и того же человека одновременно. Эти анемии имеют схожие патогенетические механизмы. Они связаны, в конечном итоге, с нарушением синтеза ДНК и РНК при дефиците витамина В!2, фолиевой кислоты, некоторых редких наследственных ферментопатиях.
  4. 76. В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
    Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой
  5. Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты
    Объединяют обширную группу наследственных, врожденных и приобретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот, общим признаком их является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. Чаще наблюдаются анемии вследствие дефицита витамина В12, реже – дефицита фолиевой кислоты. У детей чаще встречается дефицит фолиевой кислоты Анемии вследствие
  6. В-12-фолиево-дефицитные анемии
    В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали - Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной терапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная анемия. Ещё в конце прошлого века появились работы о
  7. Приобретенные формы витамин В12-дефицитной анемии
    Встречаются значительно чаще, чем наследственные. Причины приобретенных витамин В12-дефицитных анемий: I. Неадекватное поступление витамина В12. 1. Дефицит витамина В12 у матери (вегетарианство, пернициозная анемия, спру), приводящий к дефициту витамина Bt2 в грудном молоке — мегалобластная анемия у детей на грудном вскармливании развивается в 7-24 мес (иногда в более раннем возрасте). 2.
  8. Витамин В12- дефицитные анемии
    Витамин В12- дефицитные
  9. Фолиево-дефицитная анемия
    Метаболически активной (коферментной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолевая кислота, необходимая для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований. Причиной развития данного заболевания является недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей (голодание, особенно в детском
  10. В12-дефицитная анемия
    Сущность Вп-дефицшпной анемии (В12ЦА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехваткой в организме витамина В12 (цианокобаламина), что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутрикостномоз-говому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а
  11. Наследственные формы витамин В12 дефицитных анемий
    Встречаются редко. Основные причины наследственных форм витамин В|2-дефицитной анемии представлены в табл. 23. Клинически характеризуются типичной картиной мегалобластной анемии с наличием симптоматики поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Таблица 23 Причины врожденных (наследственных) форм витамин Вв-дефицитной анемии [LanzkoWsky Р., 2000] I. Нарушение абсорбции
  12. ПЕРНИЦИОННА (FOLE-B12-DEFICIENT, MEGALOBLASTIC) БЕЗОПАСНА АНМИЯ
    Под этим названием описана тяжелая анемия пернициозного типа, прогрессирующая в течение беременности и приводящая в нелеченых случаях к летальному исходу. Патогенеза. Пернициозная анемия беременных, как правило, возникает на IV—V месяце беременности, т. е. в период, когда эмбриональное кроветворение в печени плода сменяется нормобластическим (Е. В. Кравкова, наши наблюдения). Как уже было
  13. Дефицитные анемии у детей раннего возраста
    Вопросы для повторения: 1. Гемограмма здоровых детей различного возраста. 2. Показатели красного кровяного ростка у здоровых детей (продолжительность жизни, размер и форма эритроцитов, расчет и значение цветового показателя). Контрольные вопросы: 1. Дефицитные анемии у детей. Класификация. 2. Железодефицитная анемия (ЖДА): 2.1. предрасполагающие факторы, группы риска. 2.2. этиопатогенез ЖДА.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com