Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

B12 (FOL) АХРЕСТИЧЕСКА АНЕМИЯ

Под името "ахрестична анемия" за първи път Израел и Уилкинсън (1936) описват своеобразна хиперхромна мегалоцитна анемия, която се различава от класическата пернициозна анемия в своята патогенеза и рефрактерна на чернодробната терапия.

Тази анемия беше наречена ахрестична, тоест „анемия без употреба“. Това подчертава, че анемията възниква поради факта, че костният мозък не е в състояние да използва антианемичните вещества, присъстващи в организма (витамин В12, фолиева киселина).

Клиника. За разлика от болестта на Аддисон-Бирмер, при B12 (фолиева) -хрестетична анемия няма признаци на увреждане на храносмилателната и нервната система: няма гласит, няма ахилия, стомашният сок съдържа солна киселина и пепсин; не се наблюдават диспептични симптоми, по-специално диария. Симптомите на повишено разпадане на кръвта не се изразяват: няма жълтеница, черният дроб и далака не са уголемени.

Кръвна картина. Кръвта съответства на картина на пернициозна анемия по време на рецидив; броят на червените кръвни клетки спада до 1 000 000 или по-малко, цветният индикатор е по-висок от един. Сред еритроцитите преобладават макро- и мегалоцитите; последните съставляват 20-30% от всички червени кръвни клетки. Ретикулоцитозата е ниска. Осмотичната резистентност на червените кръвни клетки е нормална. Броят на левкоцитите е нормален или намален (поради гранулоцитопения). Снимка на мегалобластична хематопоеза (мегалобласти в различни етапи на зреене) се разкрива в пунктата на костния мозък. Нормобластичната еритропоеза се инхибира.

Патогенеза. Отсъствието на симптоми на повишено унищожаване на червените кръвни клетки изключва ролята на хемолизата в патогенезата на ахрестичната анемия. При ахрестична анемия няма увреждане на червата, следователно абсорбцията на антианемични вещества не се нарушава; няма нарушения на стомашната секреция - стомашният (вътрешен) антианемичен фактор се запазва (което се доказва от положителна плъхо-ретикулоцитна реакция). Съдържанието на витамин В12 в кръвната плазма е нормално или повишено.

Доказано е, че черният дроб на тези, които са умрели от анемията на акрест, има антианемична активност, следователно, той съдържа витамин В12 и фолиева киселина.

Тези факти предполагат, че в случай на анемия от анестезия с B12 (фолиева) анестезия, хематопоетичните витамини се абсорбират в червата и се съхраняват в черния дроб, но не се използват от костния мозък.

Протичането на заболяването непрекъснато напредва, без ремисии. Заболяването продължава около 1,5-2 години.

Прогнозата е неблагоприятна.

Патологична анатомия. Патологичните промени се изразяват в анемизация и мастна дегенерация на паренхимните органи. За разлика от класическата пернициозна анемия, няма промяна в стомашната лигавица. Забелязва се хемосидероза на черния дроб, далака и бъбреците. Костният мозък е тъмночервен, в състояние на хиперплазия.

Мястото на ахрестичната анемия в нозологията. Някои автори (М. С. Дулцин, 1956 и др.) Ахрестичната анемия се счита за особен вариант на хипопластична анемия, протичаща с дълга фаза на еритробластозата на костния мозък.

От наша гледна точка, В12 (фолиева) -хрестетична анемия не трябва да се разглежда като нозологично понятие, а като патогенетична характеристика на анемията, свързана с нарушена употреба на витамин В12 (фолиева киселина) на ниво костен мозък.

Във връзка с това признаваме съществуването на В12 (фолиева) -реагична (в генезис) анемия при системни заболявания на кръвта, по-специално при еритромиелозата (синдром на Di Guglielmo), характеризираща се в началната фаза на своето развитие чрез "мегалобластоиден" костен мозък и зловеща кръвна картина заедно с висока плазмена концентрация на витамин В12 (до 2100 микрона ?, според Ю.
Л. Милевская). Мнението, че „мегалобластоидният“ характер на еритробластичната хиперплазия при синдрома на Di Guglielmo е свързан с неизползването на витамин B12 от еритробласти в костния мозък, също е споделено от Dameshek, който изложи концепцията за „вътрешна“, тоест вътрешна (във връзка с еритробластите), дефицит на B12-витамин разлика от „външната“, тоест външна (по отношение на еритробластите), дефицит на витамин В12, който се проявява с пернициозна анемия на Addison-Birmer. Според И. А. Касирски "вътрешната" недостатъчност на "мегалобластоидите" при еритромиелозата е следствие от патологичен, левкемичен метаболизъм.

Макар да не претендираме за окончателно решение на въпроса за същността на ахрестичната анемия, все пак считаме за подходящо на този етап от нашите знания да запазим термина B12 (фолиева) - „ахрезия“ във връзка с огнеупорна пернициозна анемия, която възниква, когато има високо ниво на неизползван витамин В12 в кръвната плазма.

Диагнозата на В12 (фолиева) -хрестична анемия се поставя въз основа на характерни симптоми: 1) нормохиперхромна макроцитна анемия с високо съдържание на витамин В12 в кръвната плазма; 2) хиперпластична, еритробластична - мегалобластоиден костен мозък с непокътната левко- и мегакариотромбоцитопоеза.

Диференциална диагноза се извършва предимно с пернициозна анемия. Причината за объркването може да е морфологичното сходство на картината на кръвообращението на кръвта и костния мозък (Bernard et al. Определят тази анемия като "пара-Бермер"). Разликата между ахрестичната анемия е високото съдържание на витамин В12 в плазмата и рефрактерна анемия спрямо терапията.

Особен интерес представляват ахрестичните анемии, предхождащи откриването на левкемия, така наречената прелевкемична ахрестична анемия.

Лечение. Чернодробната терапия, използвана в предишни години, както и съвременното лечение с витамин В12 и фолиева киселина, са неефективни. Единственото средство за поддържане на пациента са системните преливания на кръв (еритроцитна маса). При идентифициране на системно заболяване - еритромиелоза, ретикулоза - е показано използването на подходящи антилевкемични лекарства и кортикостероидни хормони (преднизон, преднизолон; вижте Лечение на левкемия).
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

B12 (FOL) АХРЕСТИЧЕСКА АНЕМИЯ

  1. ПЕРНИЦИОННА (FOLE-B12-DEFICIENT, MEGALOBLASTIC) БЕЗОПАСНА АНМИЯ
    Под това име се описва тежка пернициозна анемия тип, която прогресира по време на бременност и води до смърт при нелекувани случаи. Патогенеза. Пернициозната анемия на бременни жени, като правило, се появява през IV - V месец на бременността, тоест през периода, когато ембрионалната хематопоеза в черния дроб на плода се заменя с нормобластична (Е. В. Кравкова, нашите наблюдения). Както беше вече
  2. Витамин В12 и анемия с фолиева недостатъчност
    Витамин В12 и анемия с фолиева недостатъчност принадлежат към групата на макроцитната анемия. По същество това са две различни анемии и те рядко се срещат в един и същ човек по едно и също време. Тези анемии имат подобни патогенетични механизми. В крайна сметка те са свързани с нарушение на синтеза на ДНК и РНК с дефицит на витамин В! 2, фолиева киселина и някои редки наследствени ферментопатии.
  3. B12 (FOLIUM) ДЕФИЦИЕНТНА АНЕМИЯ
    Класическата форма на анемия с дефицит на В12 е така наречената злокачествена или злокачествена анемия на Аддисон-Бирмер. В случай на болест на Адисон-Бирмер, напълно се реализира разнообразен клиничен и хематологичен синдром, който характеризира състоянието на ендогенен дефицит на В12-витамин в „чиста” форма (фиг. 41). Към ендогенен дефицит на витамин В12 включваме и перинитно-анемичен
  4. B12 - ахрестична анемия
    При тази анемия процесът на развитие на вътрешен антианемичен фактор не се нарушава, няма промени в храносмилателната и нервната система. Развитието на тази анемия се свързва с нарушение на метаболизма на метилкобаломин, в резултат на което костният мозък губи способността си да използва хематопоетични вещества, възниква мегалобластна еритропоеза. Кръвна картина, както при B12 и
  5. Анемия с фолиева недостатъчност
    Метаболично активната (коензимна) форма на фолиева киселина е тетрахидрофолеиновата киселина, която е необходима за регулиране на образуването на тимидин монофосфат, който е част от структурата на ДНК, синтеза на глутаминова киселина, пиримидин и пуринови основи. Причината за развитието на това заболяване е недостатъчният прием на фолиева киселина в организма с храна (глад, особено в детска възраст
  6. Вторична анемия с дефицит на желязо поради загуба на кръв (хронична). Остра постхеморагична анемия
    Код ICD-10 Вторична желязодефицитна анемия поради загуба на кръв (хронична) D50.0 Остра постхеморагична анемия D62 Диагноза Когато се постави диагноза Задължително Ниво на съзнание, дихателна честота и ефективност, пулс, кръвно налягане, медицинска история, задълбочен физически преглед, състояние на кожата, стави Лаборатория изследвания: хемоглобин, PTV (PTI), APTT,
  7. БОЛЕСТ НА ДОПЪЛНИТЕЛНА БРИМЕРА (МАЛИГНАНТНА Анемия, ПЕРНИЦИОННА АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИЕНТНА АНМИЯ)
    Болестта, описана от Аддисън през 1855 г. и Бирмер през 1868 г., придоби известност сред лекарите като пернициозна анемия, т.е. болестта е фатална, злокачествена. Едва през 1926 г., във връзка с откриването на чернодробна терапия на пернициозна анемия, преобладаващата през века идея за абсолютната нелечимост на това заболяване е опровергана. Клиника. Обикновено болни хора над 40 години.
  8. КЛАСТЕРИЧНА В12-ДЕФИЦИЕНТНА АНМИЯ (ДИФИЛОБОТРИОЗНА ПЕРНИЦИОЗНА АНМИЯ)
    С. П. Боткин (1884) пръв предложи патогенетичната връзка на пернициозната анемия с инвазия с широка лента (Diphyllobothrium latum). Статистиката за честотата на дифилоботриазичната анемия сред носителите на широка лента е много противоречива, което зависи от различните методи за отчитане на заболявания. Предоставя се като класически данни в много наръчници
  9. АХРЕСТИЧНА АНЕМИЯ
    AHRESTICHESKIE
  10. ХИПЕРХРОМНА (FOLIUM-B12-DEFICIENCY) МАКРОЦИТРАЛНА АНЕМИЯ НА БЪРЗИ ЖЕНИ
    Хиперхромната макроцитна анемия на бременните у нас е сравнително рядка. Много по-често тази анемия се среща при жители на субтропични и тропически страни, често на фона на малария, хелминтна инвазия или чревни увреждания. Според наблюденията на Лайрис, макроцитната анемия при бременни жени е сравнително често срещано усложнение във Венецуела
  11. Вродена малабсорбция на фолиева киселина
    КОД ICD-D52.0 Анемия с дефицит на фолиева киселина. ЕПИДЕМИОЛОГИЯ Вродената малабсорбция на фолиева киселина е рядка. ЕТИОЛОГИЯ Видът на наследяване при това заболяване е автозомно рецесивен. Нарушава не само транспортирането на фолиева киселина в червата, но и нейното проникване в CSF. КЛИНИЧНА СНИМКА В първите месеци от живота болестта се проявява чрез диария, забавяне
  12. В-12 анемия с фолиева недостатъчност
    В-12-фолиевата дефицитна анемия е свързана с нарушена синтеза на РНК и ДНК. Преди това тази анемия е кръстена на авторите, които са я описали - Аддисън през 1849 г. и Бирмер през 1872 година. Преди откриването на чернодробната терапия това заболяване е било фатално, поради което е свързан старият термин „пернициозна анемия“, което означава фатална или злокачествена анемия. В края на миналия век имаше работи върху
  13. Хиповитаминоза Bc (фолиева киселина)
    При липса на фолиева киселина при растяща птица се наблюдават бавна треска, депигментация и чупливост на перата, ставите на краката са повредени, наподобяващи признаци на пероза, появява се спинална парализа. При кокошките, производството на яйца и излюпването им се влошават. Гъскарите имат слаби крака. Нуждата от домашни птици от фолиева киселина е частично задоволена поради микробния синтез в
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com