Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

АПЛАСТИЧНА (ХИПОПЛАСТИЧНА) АНЕМИЯ

Преди това тази анемия се нарича panmyeloftis, консумация на костен мозък.

Това е заболяване на кръвоносната система, характеризиращо се с инхибиране на хематопоетичната функция на костния мозък и се проявява с недостатъчно образуване на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити - панцитопения. Разграничете вродената (конституционна) и придобита хипоплазия. През 1888г

Ерлих за първи път описва заболяване при млада жена, при което кървенето, треската, дълбоката анемия и левкопенията се развиват рязко и при аутопсия няма признаци на хематопоеза в костния мозък.

Хипоплазия на хематопоезата може да бъде причинена от редица фактори: йонизиращата радиация има миелотоксичен ефект, химикали, по-специално бензол и неговите производни, антиметаболити, противотуморни лекарства. Миелотоксичният ефект се развива при директни антибиотици, особено хлорамфеникол, антималарийни лекарства.

По-рядко хипопластичната анемия се проявява с туберкулоза, бременност и увреждане на черния дроб. Понякога причината за анемията е трудна за идентифициране - идиопатична форма. Екзогенната анемия, както беше споменато по-горе, се нарича миелотоксична.

Може би ендогенната хипопластична анемия е фамилната апластична анемия на Фанкони, вероятно свързана с наследяването на ген от един от родителите по рецесивен начин. Възможно е развитието на хипопластична анемия да е свързано с увреждане на стволовите клетки.

В същото време няма дефицит на хемопоетични фактори, напротив

съдържанието се увеличава поради непълната употреба на намален костен мозък в обем.

Заболяването може да възникне остро, подостро и хронично.
В остри случаи процесът започва с хеморагичен синдром. По-често има постепенно увеличаване на симптомите. Появяват се адинамия, слабост, замаяност и умора. Маркиран восъчен

бледност на кожата без жълтеница. С развитието на тромбоцитопения се появяват кръвоизливи по кожата, лигавиците и фундуса. Настъпва миокардна дистрофия. Инфекциозно-възпалителните и гнойно-некротичните процеси често се присъединяват.

Анемията е изразена, понякога хемоглобинът намалява до 20-30 g / l, анемията има нормохромна природа, броят на ретикулоцитите е намален. Левкопенията може да достигне 1x10.9 / l или по-малко. Основно се дължи на неутропения. Отбелязва се рязко намаляване на червените кръвни клетки и тромбоцитите.

Пункцията на костния мозък е оскъдна, ядрените елементи обикновено са представени от лимфоцити, няколко гранулоцити и нормоцити.

Мегакариоцитите често отсъстват. Трепанобиопсията на илиума разкрива рязко преобладаване на мастния костен мозък над хематопоетичната, понякога липсата на последната.

Фанековата анемия при деца (конституционна апластична анемия) или вродена панцитопения е описана през 1927 г. при 3 деца от същото семейство. По-често момчетата са болни. Освен това, характерна е комбинация от хипоплазия на костен мозък с други дефекти: микроцефалия, микрофталмия, забавено сексуално развитие. Наследяването на заболяването е автозомно рецесивно. Вероятно има дефект на стволовите клетки.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

АПЛАСТИЧНА (ХИПОПЛАСТИЧНА) АНЕМИЯ

  1. Апластична и хипопластична анемия
    Анемията се нарича апластична, когато клетките в костния мозък са малко или липсват, хипопластична, когато броят на тези клетки е само намален. Аплазия, която се разпространява до предшественици на еритроцитите (чиста аплазия на червените кръвни клетки), може да бъде вродена [синдром на Diamond-Blackfan (LK Diamond, KD Blackfan) или еритрогенезисна имперфекта] или придобита, възникваща като
  2. Анемия поради изпразване на костния мозък, хипо- и апластична анемия. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕН СИНДРОМ
    Въпреки големия брой изследвания, посветени на изследването на хипо- и апластична анемия, все още не е възможно да се създаде рационална класификация на тези състояния, тъй като не само въпросите на патоморфогенезата, но дори и определянето на понятието „хипо (а) пластична анемия“ е дискусионно. В съответствие с модерните представи за генезиса на хипо- и
  3. АПЛАСТИЧНА (ХИПОПЛАСТИЧНА) АНЕМИЯ
    - заболяване, при което хематопоезата на костния мозък е потисната, придружена от намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. При проверка
  4. ПРИДОБЕНА ХИПО-АПЛАСТИЧНА АНМИЯ
    За разлика от „гениалната“ апластична анемия (тип Ерлих), придобити хипоапластична анемия, особено остри форми, се причиняват от някои етиологични фактори. От антибиотиците хипоапластичната анемия най-често се причинява от хлорамцетин (хлорамфеникол, хлорамфеникол). Според публикуваните данни хлорамцетинът съдържа свободна нитро група, която има токсичен ефект. В работата по прегледа
  5. Хипо- и апластична анемия
    Хипо- и апластичната анемия е разнородна група заболявания, характерна черта за които е рязкото инхибиране на хематопоезата. Разликите между хипо- и апластичната анемия се дължат главно на степента на инхибиране на хематопоезата на костния мозък. Естествено, тази разлика оставя своя отпечатък върху клиничните прояви на заболяването, ефективността на лечението и
  6. Апластична анемия
    Апластичната анемия (АА) е комбинирана група заболявания, чийто основен признак е депресия на хематопоезата на костния мозък според аспирата и биопсията на костния мозък и периферната панцитопения (анемия с различна тежест, тромбоцитопения, левкогранулоцитопения и ретикулоцитопения), при липса на левкемия, левкемия
  7. ВРЪЗКА ХИПО И АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ
    Фамилна апластична анемия (тип Фанкони) За първи път тази своеобразна анемия е описана под името педиатрична фамилна апластична миелоза. Заболяването обикновено се развива в детска възраст, между 4 и 10 години. Известни редки случаи на анемия от тип Fanconi при възрастни; по-специално, Рор описва случай на семейно заболяване при двама братя на възраст 20 и 24 години. Анемията носи
  8. Вродена апластична анемия
    Конституционната апластична анемия (анемия на Fanconi) възниква с инхибиране на всички хематопоетични кълнове и вродени малформации. Описани са най-малко 900 случая на анемия на Фанкони. Наследява се по автозомно рецесивен начин, се срещат семейни форми на заболяването - при братя и сестри. Установено е, че групата пациенти с анемия на Фанкони е хетерогенна в генетичен смисъл - те отделят поне
  9. Придобита апластична анемия
    Клиниката на придобитите АА се различава в зависимост от общата или селективна лезия на хематопоезата. При пациенти с придобита АА, за разлика от наследствените форми, няма вродени малформации, физическото и психическото развитие на децата не се променя, костната възраст съответства на паспортната възраст. За тотални форми на АА, комбинация от хеморагични, анемични и
  10. Хипо- и апластична анемия. Синдром на костно-мозъчна недостатъчност
    Анемията от тази група може да бъде придобита (вторична) и наследствена, вродена (първична). Придобити форми могат да се развият под въздействието на физическо (йонизиращо лъчение); химични (бензен, арсен и др.) фактори, лекарства (някои антибиотици, сулфаниламиди, антиметаболити - метотрексат и др.), както и поради липса на хормони (микседем, т.е.
  11. Лимфо-хипопластична диатеза
    Лимфно-хипопластичната диатеза е комбинация от наследствено определени вродени и придобити морфофункционални характеристики на тялото на детето, които определят възможността за развитие на хипертрофия на тимуса и лимфния апарат при деца, хипоплазия на надбъбречната жлеза, щитовидната и паращитовидната жлеза, елементи на сърдечно-съдовата система и някои други
  12. Хипопластична анемия (код D 61)
    Определение. Патологично състояние, при което панцитопенията се причинява от намаляване на хематопоезата в костния мозък. Етиология, патогенеза. Етиологични фактори: • автозомно и рецесивно наследен генетичен дефект на стволови клетки; • йонизиращо лъчение; • наркотична интоксикация; • идиопатични форми (среща се най-често). При патогенезата се считат за възможни три.
  13. Класификация на апластичната анемия
    В зависимост от това дали има изолирано инхибиране на еритроидния зародиш или на всички кълнове, се разграничават частични и тотални форми на апластична анемия. Те са придружени от подходящо изолирана анемия или панцитопения. Според класификацията на В. И. Калиничев (1983) се разграничават следните варианти на заболяването. I. Наследствена апластична анемия. 1. Наследствен апластик
  14. Хипопластична (апластична) анемия
    Същността на хипопластичната (и апластичната) анемия е рязкото инхибиране на хематопоезата на костния мозък, което е придружено от намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Известна е също частична форма на хипопластична анемия с инхибиране на образуването само на червени кръвни клетки. 479 Апластичната анемия (АА) е сравнително рядко заболяване. Тя се среща с честота
  15. Лимфо-хипопластична диатеза
    - хиперпластична см: генерализирана хиперплазия на лимфоидната тъкан - см функционални промени в нервната система: депресия, летаргия, адинамия, намаляване на сухожилните рефлекси -R: увеличение на медиастинални лимфни възли, тимомегалия, хипопластична см: генитална хипоплазия, дисфункция и хипофункция , капково сърце, функционална лабилност на сърдечно-съдовата система
  16. Лимфо-хипопластична диатеза
    Лимфно-хипопластична диатеза (LHD) - вродена дисрегулаторна ендокринопатия, проявяваща се с нарушение на адаптацията към външната среда и преходен имунологичен дефицит; състояние, характеризиращо се с хиперплазия на лимфоидната тъкан, преходна имунодефицит, недостатъчно развитие на хромафинова тъкан. E p i d e m и o logue. Той се открива по-често при деца от 2 до 6 години с честота около
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com