Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Анемия поради изпразване на костния мозък, хипо- и апластична анемия. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕН СИНДРОМ

Въпреки големия брой изследвания, посветени на изследването на хипо- и апластична анемия, все още не е възможно да се създаде рационална класификация на тези състояния, тъй като не само въпросите на патоморфогенезата, но дори и определянето на понятието „хипо (а) пластична анемия” е дискусионно.

В съответствие с модерните представи за генезиса на хипо- и апластичната хематопоеза, разграничаваме две основни групи хипо- и апластична анемия: 1) вродена („гениална“) хипо-апластична анемия; 2) придобита хипо-апластична анемия с различна етиология.

С курса се разграничават остра, подостра и хронична форма. Хипоапластичната анемия може да бъде усложнена от хемолитичен, хеморагичен или агранулоцитно-септичен синдром.

С цялото разнообразие от етиологични и клинични форми, всички хипо- и апластични състояния на хематопоезата са обединени от един единствен патоморфологичен субстрат: това е панмиелопатия, с други думи тотално потискане на хематопоезата, нарушена пролиферация (и в по-малка степен на диференциране) на най-оригиналните елементи на хематопоезата - хемохистоста и хемохистостата.

Отражение на състоянието на панмиелопатия (пареза, фтизис) е панцитопенията в периферната кръв. Всяка хипо- и апластична анемия възниква при съпътстваща левкемия и тромбоцитопения. Казвайки "анемия", ние наблягаме само на основния синдром - анемичен, който определя уникалността на клиничната картина на заболяването.

Етиология. Етиологията на хипо- и апластичната анемия е много разнообразна. В развитието на миелофтиза роля играят ендогенни, все още неизвестни причини, както и екзогенните фактори.

Прави впечатление, че апластичното състояние на хематопоезата може да възникне под влияние на фактори като йонизиращо лъчение, бензоли, които при експериментални условия водят до развитие на системно заболяване на кръвта - левкемия (виж по-долу).



Етиологични фактори в развитието на хипо- и апластична анемия



I. ЕНДОГЕНИЧНА

1. Ендокринна - хипотиреоидизъм, хипопитуитаризъм (болест на Фанкони); доброкачествени тумори на тимусната жлеза.

2. Генуин - апластична анемия на Ерлих.

3. Остеомиелосклероза, остеопетроза (мраморна болест на Алберс-Шьонберг).

II. екзогенна

1. Физически радиационни наранявания (рентгенови лъчи, радий, изотопи, атомна енергия).

2. Химически:

а) токсичен - бензен (бензоли);

б) цитостатични: хлороетиламини (ембихин, допан), трихлоретилен меламини (ТЕМ, TEF, ТиоТЕФ), колхицин, тетрахлорид на въглерода, антагонисти на фолиева киселина (аминоптерин), антипурини (6-меркаптопурин, хлоропурин), уреамелан миелан ,

3. Токсично-алергични:

а) медикаменти: пирамидон, атофан, метилтиоурацил, арсенобензоли (салварсан), барбитурати, сулфонамиди, тибон, PASK, златни соли, антиепилептичен (хидантоин);

б) антибиотик: хлорамцетин (хлорамфеникол).

4. Инфекциозни (вероятно): генерализирани, с некротични лезии на костния мозък, форми на туберкулоза на органите, сифилис, бруцелоза, коремен тиф, салмонелоза, тежки септични заболявания.



Ние не класифицираме спленогенна панцитопения, свързана с функционални моменти, тоест забавено съзряване или забавено излугване, като хипо- и апластична хемопоеза, защото при тези състояния костният мозък в никакъв случай не е хипопластичен, а напротив, е хиперпластичен, има само нарушение на съзряването и навлизане в циркулацията на кръвните клетки, което се доказва от "драматичния" ефект на спленектомия.

Някои автори посочват хипопластични състояния и анемия (панцитопения), свързани с процесите на метаплазия при системни заболявания (ретикулоза - левкемия) или метастази в костния мозък (карциноза). Смятаме, че е методично по-правилно да се причислят тези състояния към системни, т.е. хиперпластични, заболявания и анемия при тези условия да се обозначават като метапластични, тъй като костният мозък не е аплатиран, той е анапластичен или метапластичен, т.е. той се заменя с атипична левкемия или бластоматозна тъкан.

Това определение не противоречи на известните случаи на развитие на истинска аплазия на костен мозък със снимка на панмиелофтоза като терминално състояние при системни хиперпластични миелопролиферативни и лимфопролиферативни процеси. Дори такова чисто пролиферативно заболяване като еритремия, която по същество е панмиелоза, в процеса на естествено развитие и инволюция, особено след лечение с Р32, понякога завършва с картина на хипо-апластично състояние на хематопоезата.

Признавайки общата хипопластична и апластична анемия, наличието на преходни етапи между тях, ние в същото време считаме за необходимо да подчертаем разликите както от количествен, така и от качествен характер, които съществуват между тези състояния на хематопоезата.
Според нас тези различия имат не само теоретично, но и практическо значение от гледна точка на окончателната прогноза и възможностите за ефективно лечение на пациентите.

При апластична анемия има по-дълбока лезия на началните елементи на хематопоезата, може би на етапа на ретикуларни клетки (хемогистиобласти), в резултат на което хематопоетичното дърво изтича в самата кора, дори преди развитието на самите кръвни клетки. Следователно, при апластични условия по правило няма признаци на нарушено съзряване на кръвните клетки, свързани с дефицит на специфични фактори на хематопоезата (В12, фолиева киселина, желязо). Дори и да съществуват тези признаци, тя не е като основните фактори, а като допълнителни патогенетични фактори за развитието на анемия. С други думи, при апластични условия няма толкова качествено, колкото количествено хематопоетично разстройство, което се проявява в намаляване на хематопоетичното платно и това намаление има прогресивен характер, достигайки, в изразени случаи, пълна аплазия, т.е. атрофия на костния мозък като хематопоетичен орган.

За разлика от това, при хипопластични състояния (включително хипопластичния стадий на апластична анемия), като правило, на определен етап от еволюционното развитие на патологичния процес се наблюдават явления на качествено нарушение на хематопоезата, свързани главно с недостатъчност на хематопоетичните витамини - витамин В12 и фолиева (фолиева) киселина. Тази качествена недостатъчност на хематопоезата се отразява във появата на съответните дистрофични форми - “мегалобластоидни” еритробласти, полисегментирани неутрофили и др.

Подобна картина, описана от нас (1948 г.) като анорегенеративна диспластична анемия, според съвременните концепции, съответства на концепцията за В12-ахрестичната анемия. Освен това съдържанието на витамин В12 в кръвта според няколко автори е повишено. Следователно, ние не говорим за недостатъчно снабдяване с витамин В12) (фолиева киселина) в костния мозък, а за неизползването (акрезия) на витамини от костния мозък, необходими за нормалното образуване на кръв.

Поради качествените и количествените разлики в характера на кръвообразуването при хипо- и апластична анемия, състоянието на кръвния метаболизъм също е различно.

Ако при типична апластична анемия метаболизмът на кръвта рязко се намалява, което се доказва с редица тестове (блед кръвен серум, нисък билирубин, желязо, липса на уробилирубин), тогава в случай на хипопластични състояния, които възникват с по-малко значимо намаляване на хематопоетичния плацдарм, не се използват продукти от разпадане на кръвта костен мозък, често дават картина, която симулира хемолитична анемия и жълтеница (иктеричен серум с високо съдържание на билирубин и желязо, уробилинурия, жлъчна плеврохромия, хипер erkobilinofekaliya). Това е така наречената хипопластична анемия с хемолитичен компонент.

Характерна особеност на тази форма е комбинацията от симптоми на повишена хемолиза с хипопластично състояние на хематопоезата, характеризираща се с потискане на всички функции на хематопоезата. Това е основната разлика между тази анемична форма и истинската хемолитична анемия. Периферната кръв се характеризира с панцитопения с нормална или леко повишена (не адекватна степен на хемолиза!) Ретикулоцитоза. В някои случаи отпада положителен директен тест на Кумбс.

Показаните разлики между апластична и хипопластична анемия до известна степен са произволни. Има много преходни форми между хипо- и апластични състояния, точно както има много клинични варианти на тези състояния. Междувременно въпросът дали наблюдаваният конкретен пациент има апластична или хипопластична анемия на този етап е много важен. Този въпрос често може да бъде разрешен само чрез динамично наблюдение, като се вземе предвид ефективността на терапията.

Прякото изследване на пунктат и трепанати на кръвообразуващите органи (костен мозък, черен дроб, далак), както и радиометрични методи, използващи радиол активни изотопи на желязо (Fe59) и хром - 51, са от много голямо значение за определяне на степента на кръвообразуването, което е останало, и евентуалното наличие на екстрамедуларни огнища на хематопоезата.

Радиоактивният хром (Cr51) също се използва за етикетиране на червените кръвни клетки и определяне на средното време на пребиваване ("живот") на червените кръвни клетки в циркулиращата кръв.
<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Анемия поради изпразване на костния мозък, хипо- и апластична анемия. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕН СИНДРОМ

  1. Хипо- и апластична анемия. Синдром на костно-мозъчна недостатъчност
    Анемията от тази група може да бъде придобита (вторична) и наследствена, вродена (първична). Придобити форми могат да се развият под въздействието на физическо (йонизиращо лъчение); химични (бензен, арсен и др.) фактори, лекарства (някои антибиотици, сулфаниламиди, антиметаболити - метотрексат и др.), както и поради липса на хормони (микседем, т.е.
  2. ПРИДОБЕНА ХИПО-АПЛАСТИЧНА АНМИЯ
    За разлика от „гениалната“ апластична анемия (тип Ерлих), придобили хипоапластична анемия, особено остри форми, се причиняват от някои етиологични фактори. От антибиотиците хипоапластичната анемия най-често се причинява от хлорамцетин (хлорамфеникол, хлорамфеникол). Според публикуваните данни хлорамцетинът съдържа свободна нитро група, която има токсичен ефект. В работата по прегледа
  3. Хипо- и апластична анемия
    Хипо- и апластичната анемия е разнородна група заболявания, характерна черта за които е рязкото инхибиране на хематопоезата. Разликите между хипо- и апластичната анемия се дължат главно на степента на инхибиране на хематопоезата на костния мозък. Естествено, тази разлика оставя своя отпечатък върху клиничните прояви на заболяването, ефективността на лечението и
  4. ВРЪЗКА ХИПО И АПЛАСТИЧНА АНЕМИЯ
    Фамилна апластична анемия (тип Фанкони) За първи път тази особена анемия е описана под името педиатрична фамилна апластична миелоза. Заболяването обикновено се развива в детска възраст, между 4 и 10 години. Известни редки случаи на анемия от тип Fanconi при възрастни; по-специално, Рор описва случай на семейно заболяване при двама братя на възраст 20 и 24 години. Анемията носи
  5. Анемия поради токсично потискане на костния мозък (миелотоксична анемия)
    ТИРОПРИВАЛНА АНЕМИЯ Анемията на щитовидната жлеза е анемия, която се развива на базата на хипотиреоидизъм. Експерименталната работа потвърждава важната роля на хормона на щитовидната жлеза - тироксин - за стимулиране на нормалната хематопоеза. Животните, лишени от щитовидната жлеза, бързо стават анемични; прилагането на тироидни препарати от тироидектомирани животни ги лекува от щитовидната жлеза
  6. Апластична анемия
    Апластичната анемия (АА) е комбинирана група заболявания, чийто основен симптом е депресията на хематопоезата на костния мозък според аспирата и биопсията на костния мозък и периферната панцитопения (анемия с различна тежест, тромбоцитопения, левкогранулоцитопения и ретикулоцитопения), при липса на левкемия, левкемия
  7. Апластична и хипопластична анемия
    Анемията се нарича апластична, когато клетките в костния мозък са малко или липсват, хипопластична, когато броят на тези клетки е само намален. Аплазия, която се разпространява до предшественици на еритроцитите (чиста аплазия на червените кръвни клетки), може да бъде вродена [синдром на Diamond-Blackfan (LK Diamond, KD Blackfan) или еритрогенезисна имперфекта] или придобита, възникваща като
  8. АПЛАСТИЧНА (ХИПОПЛАСТИЧНА) АНЕМИЯ
    Преди това тази анемия се нарича panmyeloftis, консумация на костен мозък. Това е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с инхибиране на хематопоетичната функция на костния мозък и се проявява с недостатъчно образуване на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити - панцитопения. Разграничете вродената (конституционна) и придобита хипоплазия. През 1888 г. Ерлих за първи път описва болестта при млад
  9. Вродена апластична анемия
    Конституционната апластична анемия (анемия на Fanconi) възниква с инхибиране на всички хематопоетични кълнове и вродени малформации. Описани са най-малко 900 случая на анемия на Фанкони. Наследява се по автозомно-рецесивен начин, се срещат семейни форми на болестта - при братя и сестри. Установено е, че групата пациенти с анемия на Фанкони е хетерогенна в генетичен смисъл - те отделят поне
  10. Придобита апластична анемия
    Клиниката на придобитите АА се различава в зависимост от общата или селективна лезия на хематопоезата. При пациенти с придобити АА, за разлика от наследствените форми, няма вродени малформации, физическото и психическото развитие на децата не се променя, костната възраст съответства на паспортната възраст. За тотални форми на АА, комбинация от хеморагични, анемични и
  11. Анемия поради загуба на кръв, постхеморагична анемия
    Анемия поради загуба на кръв, постхеморагична
  12. ПАТОЛОГИЯ НА КРЪВНИ КЛЕТКИ И КОСТЕН МОЗЪК анемия
    Хематологичните заболявания могат да бъдат първични, тоест причинени от заболяване на самите кръвообразуващи органи, или вторични, отразяващи поражението на всяка друга система. Вторичните заболявания са по-чести. Наличието на морфологични изследвания на кръвни клетки, например, при намазване на венозна кръв или пункция на костен мозък, осигурява директно проучване на настъпилите промени. Най-
  13. Дизеритропоетична анемия (поради нарушение на еритропоезата)
    Тази група заболявания включва: а) анемия, обединена от общ механизъм на възникване, свързан с нарушение или прекратяване на еритропоезата в резултат на недостиг на вещества, необходими за нормална хематопоеза - анемия с дефицит (B12 -, B6 -, B2 - дефицит на фолиева киселина, желязо-мед - недостиг на кобалт, дефицит на протеин), както и анемия, възникваща в резултат на недостатъчност на костния мозък
  14. Анемия поради нарушена хематопоеза
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Анемията с диамант-Блекфен е група от вродени еритроцитни аплазии, които обикновено се диагностицират през първата година от живота. ЕПИДЕМИОЛОГИЯ Хемолитичната анемия поради недостиг на витамин Е до голяма степен изчезна поради подобрения състав на смеси за недоносени деца, съдържащи по-ниски концентрации на полиненаситени мастни киселини
  15. Лекция. Анемия. Хеморагичен синдром, 2010 г.
    Постхеморагична анемия. Желязодефицитна анемия. Апластична (хипопластична) анемия. хемолитична
  16. Класификация на апластичната анемия
    В зависимост от това дали има изолирана инхибиция на еритроидния зародиш или на всички кълнове, се разграничават частични и тотални форми на апластична анемия. Те са придружени от подходящо изолирана анемия или панцитопения. Според класификацията на В. И. Калиничев (1983) се разграничават следните варианти на заболяването. I. Наследствена апластична анемия. 1. Наследствен апластик
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com