Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Тумори от плазмени клетки - множествена миелома и дизразия на плазмените клетки.

Тези тумори представляват група заболявания, при които се появява моноклонална пролиферация на злокачествени плазмени клетки. Това може да доведе до появата на множество огнища на туморен растеж в костния мозък (множествен миелом), единичен и често екстрамедуларен туморен възел (плазмацитом) или дифузна инфилтрация на костен мозък, лимфни възли, далак и черен дроб и др. Злокачествените плазмени клетки произвеждат имуноглобулини или компонентите на техните молекули - парапротеини. Някои клинични и патологични признаци на една или друга форма на плазмоцитни неоплазми се дължат на прекомерното производство на тези протеини.

Парапротеините се определят чрез електрофореза на кръв върху целулозни ацетатни ленти или в агарозен гел. Те се появяват под формата на плътни отделни ленти в глобулиновата зона. По-точно, тези протеини могат да се характеризират чрез имуноелектрофореза или изоелектрично фокусиране. Парапротеинът (имуноглобулин) в кръвта се нарича М-компонент. Въпреки че М компонентът може да показва наличието на неоплазма от В клетки, той се открива и при клинично здрави хора. Това състояние се нарича моноклонална гамопатия с неясен характер.

Плазмената клетъчна дисразия включва 6 заболявания: множествен миелом; солитарен миелом (плазмоцитом); лимфоплазматичен лимфом; заболяване с тежка верига; първична имуноцитна свързана амилоидоза; моноклонална гамопатия с неясен характер.

Множествен миелом (остаряло име - миелом). Това е най-често срещаното заболяване от групата на дизразия на плазмените клетки. Миеломът се характеризира с клонална пролиферация на туморни плазмени клетки в костния мозък, което води до появата на множество фокални лезии в костите на скелета. Именно увреждането на костния мозък даде името на болестта.

Пролиферацията на един клетъчен клон, произвеждащ моноклонален имуноглобулин с една тежка верига, един вид лека верига и идентични последователности на аминокиселинни остатъци в променливите участъци на всяка верига. Тези моноклонални протеини се откриват в кръвта и са парапротеини, т.е. протеини, получени от патологичен клон на имунокомпетентни клетки, или миеломни протеини. Колкото по-далеч по пътя на диференциацията към зрелите плазмени клетки се наблюдава злокачественост, толкова по-голяма е вероятността секрецията на парапротеин. Моноклоналните имуноглобулини могат да имат всякакъв изотип, въпреки че най-често срещаният (при 50% от пациентите) е IgG, последван от IgA (при 25% от пациентите) и IgM, а IgD и IgE са редки. При някои пациенти (20%) се синтезират само леките вериги на каппа (к) или ламбда (X). Поради ниското си молекулно тегло (25 kDa), леките вериги се отделят с урината като мономери или димери. Те са известни като протеин Bens-Jones (N. Ve ^ e Jones). Протеинът на Bens-Jones се определя най-добре чрез електрофореза на урината, последвана от имунофиксация или имуноелектрофореза. При такива пациенти протеинът Bens-Jones присъства в урината, но в плазмата няма М компонент (заболяване на белодробната верига). При 80% от пациентите злокачествените плазмени клетки синтезират както пълен имуноглобулин, така и излишък от леки вериги. Следователно, те могат да открият както протеина Bens-Jones, така и М-компонента.

При множествен миелом пролиферацията на туморните плазмени клетки обикновено е ограничена до костния мозък, но може да се разпространи и в други тъкани. Заболяването се среща при възрастни хора, чиято средна възраст е 60 години. Годишната заболеваемост варира от 2-3 случая на 100 хиляди души. Диагнозата обикновено се основава на откриването на остеолитични лезии по време на флуороскопия на скелета, моноклонален протеин в кръвния серум или урина, както и на типични клетъчни промени в костния мозък.

Етиологията и патогенезата са неизвестни. В експеримента плазматичните тумори възникват след продължителна антигенна стимулация на животни, но такава връзка не е установена при хора. При приблизително 10% от пациентите наличието на серумен парапротеин може да предхожда развитието на тумора (понякога за няколко години). Известни са случаи на поява на множествен миелом при японски оцелели от атомната бомбардировка. По-честа честота е установена при представители на африканската раса, при които са регистрирани случаи на семейни щети.

Пролиферацията на миеломните клетки се поддържа от цитокина интерлевкин 6, който се произвежда от фибробласти и макрофаги на стромата на костния мозък. В много случаи миеломът разкри хромозомна транслокация в областта на IgG локуса върху хромозома 14. Хромозомните аберации на четвъртата хромозома могат да доведат до промени в гена, кодиращ рецептора за растежен фактор на фибробласт 3, в резултат на мутация, рецепторът остава постоянен.

Сред патоморфологичните признаци на преден план излизат разрушителни промени в скелета. На рентгенографиите и макродругите приличат на избити дупки (дупки). В процеса може да бъде включена всяка кост, но най-често са засегнати гръбначният стълб, ребрата, костите на черепа, по-рядко тазовите кости, бедрената кост, ключицата и (или) лопатката. Често се отбелязват гръбначен колапс (остра гръбначна деформация) и патологични фрактури на костите. Туморната тъкан расте от кухините на костния мозък към кортикалната област на костта. Резорбцията на костите се дължи на секрецията на активиращи остеокласта фактори. Понякога изразеното разпространение на туморната тъкан вътре в костите води до дифузна остеопороза. Екстрамедуларният туморен пролиферат включва далака, черния дроб и лимфните възли в процеса. В по-късните стадии на заболяването са засегнати и други органи, а плазмоцитната левкемия е много рядка.

При цитологични намазки от костен мозък картината варира. Много клетки изглеждат като нормални зрели плазмоцити, но често в намазката преобладават по-примитивни елементи - плазмобласти и клетки, които имат междинна структура между лимфоцита и плазмената клетка.
Често се определят (въпреки че нямат диагностична стойност) 2- и 3-ядрени клетки, както и оксифилни интрацелуларни протеинови агрегати, известни като Russell's Taurus. Трябва да се отбележи, че плазмените клетки се намират и в нормалния костен мозък, броят им може да се увеличи при хронични възпалителни заболявания, но рядко надвишава 10% от всички клетки на костния мозък.

Заместването на костния мозък с туморна тъкан и потискането на неговите функции от секреторните продукти на туморните плазмоцити може да доведе до нормохромна нормоцитна анемия, неутропения и тромбоцитопения. Парапротеините са способни да причинят хемолиза на червените кръвни клетки и нарушена функция на тромбоцитите, склонност към кървене. Поради неутропения и дефицит на имуноглобулин чувствителността към инфекции, които най-често се превръщат в пряка причина за смъртта, се увеличава. Развива се и синдром на повишен вискозитет на кръвта, подобен на този на макроглобулинемията на Waldenstrom (виж по-долу). В този случай се определя IgA, който претърпява полимеризация. Парапротеинът предизвиква образуването на "монети колони" (rouleaux, тоест нестабилни агрегати от червени кръвни клетки), утайка от червени кръвни клетки (по-стабилна агрегация от тях), а също така причинява и висока СУЕ. При миелом на леките вериги, ESR не се увеличава. При 30% от пациентите има хиперкалцемия, свързана с интензивна костна резорбция. То е толкова тежко, че причинява метастатична калцификация, запек, коремна болка и объркване. Тогава се развиват полиурия и хиперкалциурия, последвани от нефрокалциноза (отлагане на неразтворими калциеви соли в тубулите на бъбрека) и бъбречна недостатъчност. Последното е често усложнение на миеломната нефропатия или амилоидозата, което води до смърт.

Бъбреците с миеломна нефропатия външно не могат да бъдат променени или леко разширени и бледи, по-рядко набръчкани и бледи (поради интерстициална фиброза). Под микроскоп понякога се откриват плазмоцитни инфилтрати в интерстициалната тъкан, но дори и при тяхното отсъствие, протеиновите цилиндри се виждат в дисталните участъци на свитите тръби и в събирателните канали. Повечето от тях са изградени от протеин Bens-Jones, но те могат да съдържат пълен набор от имуноглобулини, албумини и други протеини. Някои цилиндри проявяват тинкториални свойства на амилоида и това не е изненадващо, тъй като AL амилоидът идва от протеините Bens-Jones. Цилиндрите са заобиколени от многоядрени гигантски клетки - производни на сливане на макрофаги. Клетките, облицоващи тръби с цилиндри, могат да претърпят некроза или атрофия. Смята се, че свободните светлинни вериги (протеини на Bens-Jones), които се филтрират през гломерулите и се подлагат на реабсорбция, използвайки тръбни клетки, са токсични за последните. В резултат на това има склероза на мозъка и кората и набръчкване на бъбреците (миелом набръчкани бъбреци). В допълнение, пациентите могат да развият пиелонефрит, поради предразположението на такива индивиди към инфекция.

Заболяването има разнообразен ход. Някои пациенти със сравнително леки форми живеят много години, докато други умират в рамките на 2-3 месеца. С използването на химиотерапия и други терапевтични подходи все повече и повече пациенти преминават „крайъгълния камък” на 5-годишната преживяемост.

Плазмацитом (солитарен миелом). От 3 до 5% от моноклоналните гамопатии са солитарни (единични) плазмоцитни тумори. Те могат да се появят в същите части на скелета като огнищата на множествен миелом, но по-често се появяват под формата на екстрамедуларни лезии (особено в белите дробове и горните дихателни пътища). Морфологично те са подобни на тумори при множествен миелом. При приблизително 25% от пациентите парапротеините се откриват в серума. С локализация в костите болестта прогресира до множествен миелом при 60% от пациентите, а с екстрамедуларна локализация това е изключително рядко. В последния случай болестта може да бъде излекувана с резекция на тумор или комбинирано лечение (хирургично отстраняване, както и химиотерапия и лъчетерапия).

Лимфоплазматичен лимфом (Waldenstrom макроглобулинемия). Туморът се развива при мъже над 50 години, съставлява около 5% от всички плазмоцитни заболявания и се изгражда от различни видове В клетки - от малки кръгли лимфоцити до плазмени клетки. Появата му се свързва с хромозомни транслокации, засягащи IgH локуса върху хромозома 14 и гена PAX5 върху хромозома 9, които кодират транскрипционни фактори, които регулират нормалната В-клетъчна диференциация. М компонентът се определя, свързан главно с моноклонално производство на IgM, в по-малка степен с IgA и IgG.

Клинично този тумор прилича на други лимфоми. Лимфоцитите на тумор В инфилтрират лимфните възли, костния мозък и далака. Резорбцията на костите не се проявява. Основният белег на заболяването е производството на големи количества IgM. Съдържанието му в кръвния серум е 25–80 g / l. Този протеин е неразтворим и се утаява при разреждане във вода.

Клиничната картина се дължи на повишен вискозитет на кръвта, причинен от високото му съдържание на IgM. Високият вискозитет пречи на нормалното кръвообращение през капилярната мрежа; възникват усложнения под формата на агрегация и утайка от червени кръвни клетки. Неврологичните симптоми се появяват със замаяност, пареза и зрително увреждане. Има малки кръвоизливи в лигавиците, дължащи се или на нарушен приток на кръв, или на намаляване на тромбоцитната функция. Състоянието на пациентите се облекчава с помощта на плазмафереза ​​(извличане на кръвна плазма, но връщането на равномерни елементи в кръвта) и цитотоксична химиотерапия, което води до временна ремисия. Преживяемостта на пациентите не надвишава средно 5 години.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Тумори от плазмени клетки - множествена миелома и дизразия на плазмените клетки.

  1. Множествен миелом
    Множественият миелом (ММ), наричан още миелом или миелом на плазмените клетки, е тумор, който възниква на нивото на ранните предшественици на В-лимфоцитите, докато моноклоналният пул от потомци на първоначално трансформираната клетка запазва способността да се диференцира до крайния етап - плазмените клетки, секретиращи имуноглобулини , Следователно туморният субстрат е
  2. Множествен миелом
    Всички злокачествени тумори на бъбреците (особено от хематопоетичен произход) причиняват промени в бъбреците. Тубулоинтерстициални наранявания, причинени от усложнения на туморния растеж (хиперкалцемия, хиперурикемия, запушване на уретерите) или лечение (лъчева, химиотерапия), инфекции при пациенти, приемащи имуносупресивни лекарства, са много разпространени. Преживяемост на пациента с
  3. ПРОГНОСТИЧНА СТОЙНОСТ НА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА МАРКЕРИТЕ НА СЪРЦЕВАТА СЪСТОЯНИЕ BNP И NT-proBNP У БАЦИЕНТИ С МНОГО МИЕЛОМА
    Юрова Е.V.1, Ройтман А. П. 2, Семочкин С. В. 3, Федосеев Е. С. 2, Кисляк О. А. 1 2RMAPO; 3FNCT DGOI, Москва Цел: Да се ​​оцени прогностичната стойност на BNP и NT-proBNP маркерите при пациенти с множествен миелом (MM) и съпътстваща хронична сърдечна недостатъчност (CHF). Материал и методи: В анализа са включени 45 пациенти (мъже - 15, жени - 30) с рецидиви
  4. Анемия при злокачествени тумори и техните множество метастази в костния мозък
    Причината за анемичното състояние при злокачествените тумори могат да бъдат следните фактори: 1) токсичният ефект на злокачествения тумор върху еритропоезата; 2) кървене поради разпад на тумора и разкъсване на кръвоносните съдове; 3) вторична присъединителна инфекция; 4) нарушение на еритропоезата поради метастази в костен мозък; 5) ахилия (с рак на стомаха) и свързаното с това нарушение на асимилацията
  5. Тумори от ендокринни клетки с различна локализация.
    Тумори на аденохипофизата. Най-голямо значение в тази група имат аденомите на хипофизата. Морфофункционалната класификация на аденомите на хипофизата се основава на хормоните, които произвеждат. Съгласно този критерий се разграничават следните видове аденоми: монохормонални (пролактинома, соматотропином, кортикотропинома, гонадотропином, тиротропинома), бихормонален, плюригормонален, хормонално неактивен (аденом
  6. РАСТИТЕЛ НА ТУМОРА. ПРОГРЕСИЯ НА ТУМОРА. ТУМОРНА МОРФОГЕНЕЗА. ИНВАЗИОН И МЕТАСТАЗ НА МАЛИГНАНТНИТЕ ТУМОРИ. БИОМОЛЕКТУЛНИ МАРКЕРИ ЗА ТУМОРИ. АНТИТУМОРНА ИМУНИТНОСТ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧНИ СИНДРОМИ ОСНОВНИ ПРИНЦИПИ НА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ТУМОРИТЕ. МОРФОЛОГИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ НА ТУМОРИТЕ ОТ ЕПИТЕЛИЙ И ТУМОРИ ОТ ЦИКВИТЕ - ДЕРИВИРАНИ МЕСЕНХИМИ
    РАСТИТЕЛ НА ТУМОРА. ПРОГРЕСИЯ НА ТУМОРА. ТУМОРНА МОРФОГЕНЕЗА. ИНВАЗИОН И МЕТАСТАЗ НА МАЛИГНАНТНИТЕ ТУМОРИ. БИОМОЛЕКТУЛНИ МАРКЕРИ ЗА ТУМОРИ. АНТИТУМОРНА ИМУНИТНОСТ. ПАРАНЕОПЛАСТИЧНИ СИНДРОМИ ОСНОВНИ ПРИНЦИПИ НА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ТУМОРИТЕ. МОРФОЛОГИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ НА ТУМОРИТЕ ОТ ЕПИТЕЛИЙ И ТУМОРИ ОТ ТИКУСИТЕ - ДЕРИВАТИВИ
  7. ДНК чип за диагностициране на ракови клетки на първичен тумор и плазмени метастази от пациента
    Тъй като разпространението на ракови клетки започва с възел от тези клетки с диаметър 1-2 мм, ракът може да бъде излекуван само чрез ранната си диагноза. През XXI век. ще станат известни основните маркерни гени и маркерни протеини, които превръщат нормална клетка в ракова клетка. Те ще бъдат използвани за ранна диагностика на раковите клетки. Ранната диагноза на рака е диагнозата за неговото появяване. По-важно
  8. Протеинов чип за диагностика на ракови клетки на първичния тумор и серумните микрометастази
    Вторият начин за ранна диагностика на раковите клетки от протеини на повърхността на раковите клетки. Раковата клетка се различава от нормалната клетка от същия тип в състава на протеините, които синтезира. Тези протеини са продукт на „разрушения“ в генетичния материал на нормална клетка, което го превърна в раково. Тяхното присъствие е знак, че генът или гените, причиняващи дегенерация на нормална клетка, са започнали
  9. миелом
    Миеломът (плазмоцитом) е злокачествен тумор, който принадлежи към групата на парапротеинемичните хемобластози. Субстратът на миелома са В-лимфоцити, които се диференцират към плазмоцитни елементи и секретират парапротеини. Парапротеините са патологични имуноглобулини. Клинични прояви: 1) общи симптоми (слабост, изпотяване); 2) симптоми на костната тъкан:
  10. Дендритна клетъчна ваксина за търсене и унищожаване на ракови клетки
    Дори солидният рак с размер на възел 2 mm или дори 1 mm в тъканта за пациента вече е заболяване на целия организъм. Тъй като всяка от нейните клетки е клетъчен организъм, за лечението на рака е необходимо унищожаването на всички ракови клетки. Но първо трябва да намерите всяка ракова клетка в тялото сред нормалните клетки. Това може да се постигне с ваксина. Ракът не е един, а невидим
  11. Участието на хематопоетични клетки от костен мозък в процеса на метастази: нови мишени за диагностика и унищожаване на метастази на ракови клетки
    Причините, поради които раковите клетки могат да напуснат основния фокус на рака и да мигрират към други части на тялото, не са напълно изяснени. Многие жизни можно будет спасти, если удастся останавливать этот процесс. До сих пор считалось, что место образования метастаза определяется тем, в какой орган или органы с потоком крови попадает раковая клетка или клетки из первичного очага рака. Из нее за счет деления
  12. МЕСЕНХИМАЛНИ ТУМОРИ. ТУМОРИ НА МЕЛАНИНОВОТО ФОРМИРАНЕ И ТЕЛЕФОН. ТУМОРИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВОВА СИСТЕМА, КЛЕТКИ НА ЗДРАВЕ И ПЕРИФЕРНИ НЕРВИ
    МЕСЕНХИМАЛНИ ТУМОРИ. ТУМОРИ НА МЕЛАНИНОВОТО ФОРМИРАНЕ И ТЕЛЕФОН. ТУМОРИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВОВА СИСТЕМА, МОЩНИТЕ КЛЕТКИ И ПЕРИФЕРНИ
  13. Множественные эндокринные неоплазии.
    Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся опухолями и/или гиперплазией эндокринных клеток нескольких органов. Развитие множественных эндокринных неоплазий, вероятно, связано с мутациями, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу. Помимо поражения эндокринных желез возможны сочетанные изменения других органов и тканей (табл. 35.4). Множественные эндокринные неоплазии Iтипа
  14. Опухоли: определение, номенклатура, классификация. Опухолевый рост и молекулярные основы канцерогенеза. Опухоли из эпителия.
    1. Основные теории опухолевого роста 1. воспалительная 2. дизонтогенетическая 3. вирусно-генетическая 4. химических канцерогенов 5. физических канцерогенов 2. Механизмы активации клеточных онкогенов 1. альтерация 2. регенерация 3. пролиферация 4. амплификация 5. точковая мутация 3. Стадии химического канцерогенеза 1. промоция 2. инициация 3. альтерация 4. пролиферация 5. прогрессия опухоли 4.
  15. Множественная эндокринная неоплазия
    Синдромы множественной эндокринной неоплазии — группа наследственных заболеваний, при которых гиперплазия или опухоль развиваются более чем в одной эндокринной железе. Патогенез синдромов остается неясным, однако установлено, что они связаны с аутосомными мутациями, чаще доминантными. При всех этих заболеваниях в процесс вовлечены структуры нейроэктодермального происхождения, и клинические
  16. МНОЖЕСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
    Р. Нэйл Шимке (R. Neil Schimke) Множественная гипер- или гипофункция эндокринных желез может быть обусловлена не только первичной патологией гипоталамо-гипофизарной оси, но и другими причинами. Некоторые, пусть и редкие виды патологии, поражающие одновременно многие эндокринные железы, наследуются, и поэтому их значение выходит за рамки, определяемые только распространенностью.
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com