Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / пролимфоцитна левкемия / лимфом от малки лимфоцити.

Това са подобни неоплазми, характеризиращи се с това, че при хронична лимфоцитна левкемия туморните клетки се намират в периферна кръв, а с лимфом те не се откриват. Понякога вторият вариант се счита за алевкемичен курс на левкемия. Хроничната лимфоцитна левкемия се среща по-често във възрастовия интервал между 50 и 60 години и рядко се среща при хора по-млади от 40 години. Около 50% от всички левкемии, развиващи се при хора след 60-годишна възраст, се отнасят до тази възможност. В кръвната картина огромен брой бели кръвни клетки привлича вниманието - до 100x10 / l и повече. Почти всички елементи на бялата кръв са представени от зрели, почти мономорфни малки лимфоцити с тъмни кръгли ядра, малък ръб на цитоплазмата. В лимфните възли се виждат огнища от митотично активни по-големи пролимфоцити - пролиферативни центрове. В допълнение към костния мозък и лимфните възли почти винаги участват черният дроб и далака. Абсолютната лимфоцитоза се наблюдава при кръвни намазки и тъй като туморните лимфоцити са по-малко стабилни и лесно се унищожават чрез механично действие, на мястото на унищожените клетки могат да се видят характерни петна с неравен контур. Въпреки факта, че заболяването започва в костния мозък, панцитопенията се развива късно, но при 10% от пациентите автоимунната хемолитична анемия и тромбоцитопенията се проявяват като ранни усложнения. Често има намаляване на нивото на серумните имуноглобулини и парапротеинемия (наличието в кръвта на имуноглобулини, произведени от патологично променени клонинги на имунокомпетентни клетки).

Според имунофенотипа, този вид левкемия е неоплазма на сравнително зрели В-лимфоцити, експресиращи маркери, обичайни за В-клетки: CD19, CD20, CD23, SIg, IgM, IgD, както и леки вериги от имуноглобулини Kappa (k) или лямбда (k), а не съдържат TDT. За разлика от повечето зрели В-лимфоцити, туморните клетки понякога експресират CD5 Т-лимфоцитни маркери. Този симптом се открива и при мантия клетъчен лимфом от

B лимфоцити. В 50% от случаите се откриват хромозомни аберации, от които тризомия 12 е най-честата.

Костният мозък на плоските и тръбните кости е червен, но за разлика от миелоидната левкемия, в диафизата на тръбните кости сред червения костен мозък се откриват жълти разрези. Хистологичното изследване разкрива огнища на растежа на туморните клетки в тъканта на костния мозък. В тежки случаи цялата миелоидна тъкан на костния мозък е дифузно заменена от левкемичен лимфоцитен инфилтрат, а само малки острови на миелоидната хематопоеза остават непокътнати.

Наблюдава се генерализирано увеличение на лимфните възли, които се сливат в огромни меки или плътни пакети. На участък те са сочни, бяло-розови, хомогенни. Под микроскоп се определя загубата на тяхната архитектоника, вместо която се виждат твърди маси от лимфоцити. Границата между лимфните възли като правило се запазва, но често лимфоцитите проникват в капсулата на лимфните възли и тъканите, които ги заобикалят. Увеличава се размерът на сливиците, лимфните фоликули на червата, които също представляват сочна бяло-розова тъкан. Увеличаването на лимфните възли и лимфоидните образувания е свързано с левкемичната им инфилтрация, което води до рязко нарушение на структурата на тези органи и тъкани.

Далакът достига значителен размер, масата му се увеличава, има месеста консистенция, червен на цвят в участъка. Левкемичният лимфоцитен инфилтрат обхваща предимно фоликулите, които стават големи и се сливат. Тогава лимфоцитите растат в червената пулпа, стените на съдовете, трабекулите и капсулата на далака.

Черният дроб е увеличен, плътен, светлокафяв в участъка. Често от повърхността и в секцията се виждат малки сиво-бели възли. Лимфоцитна инфилтрация се проявява главно по протежение на фиброзната капсула и порталните тракти. Хепатоцитите са в състояние на протеинова или мастна дегенерация.

Бъбреците са уголемени, плътни, сиво-кафяви. Левкемичната им инфилтрация е толкова изразена, че бъбречната структура в участъка не се открива.

Левкемичната лимфоцитна инфилтрация се забелязва и в много органи и тъкани (медиастинум, мезентерия, миокард, серозна и лигавица) и не само е дифузна, но и фокусна с образуването на различни размери на възли. Описаните промени, характерни за хроничната лимфоцитна левкемия, могат да бъдат допълнени с развитието на инфекциозни усложнения (например пневмония) и хемолитични състояния (развитие на хемолитична жълтеница, обща хемосидероза). Освен това трябва да се има предвид, че освен генерализирано увреждане на лимфните възли, умерено уголемяване на далака и черния дроб, в случаите на хронична лимфоцитна левкемия, има случаи, когато установят рязко увеличение само на определени групи лимфни възли (например медиастинум, мезентериални, шийни, ингвинални). В такива ситуации съществува риск от компресия на съседните органи (например компресия на сърцето, хранопровода, трахеята с увреждане на лимфните възли на медиастинума; компресия на порталната вена и нейните клонове с развитието на портална хипертония и асцит с увреждане на лимфните възли на мезентерията и чернодробните порти).

Както и при други злокачествени новообразувания, за оценка на степента на разпространение на процеса и прогноза се разграничават етапи на развитие на хронична лимфоцитна левкемия, базирани на данни от обективен преглед и кръвна картина. Понастоящем за оценка на етапите на хронична лимфоцитна левкемия се използват две системи, които помагат при избора на адекватна терапия (Таблица 18.5).

Таблица 18. Клинични стадии на хронична лимфоцитна левкемия

Според класификацията на Рей (Rai KR et al., 1975)

Етап 0 Лимфоцитоза на периферна кръв и костен мозък (повече от 10 000 клетки в 1 μl кръв и най-малко 40% от лимфоцитите сред елементите с форма на костен мозък)
I етап Лимфоцитоза и увеличени лимфни възли
Етап II В допълнение към признаците на етапи 0 и I, има хепато- и спленомегалия
Етап III В допълнение към признаците на етапи 0, I и II, НВ 110 g / l
Етап IV В допълнение към признаците на етапи 0, I, II и III, броят на тромбоцитите е <100x10 / l
Според класификацията на Бинет (Binet JL
съч., 1981)
Група А (добра прогноза, повече от 10-годишна преживяемост) HB> 100 g / l; броят на тромбоцитите> 100x10 / l засяга по-малко от 3 органа
Група Б (междинна прогноза) Съдържанието на НВ и тромбоцитите е същото като в група А; 3 засегнати органи или повече
Група C (лоша прогноза, по-малко от 2 години преживяемост) НВ <100 g / l; брой тромбоцити <100x10 / l
Въз основа на тези оценки може да се заключи, че лошите прогностични признаци са: голям брой циркулиращи пролимфоцити, масивна спленомегалия, недостатъчност на костния мозък (анемия, тромбоцитопения). Минималният диагностичен критерий е постоянна лимфоцитоза на кръвта (повече от 5x10 / l) и костен мозък (повече от 30%). Клиничният ход на хроничната лимфоцитна левкемия варира значително. Заболяването може да прогресира бързо и да завърши със смърт след 1-2 години или да протича стабилно в продължение на десетилетия; средна продължителност на живота 4-6 години. Свръхчувствителността към бактериални инфекции е характерна, бронхопневмонията често е пряката причина за смърт на пациентите.

Мантиен клетъчен лимфом. Мантиен клетъчният лимфом е изграден от В клетки, които приличат на мантийните клетки на нормални лимфоидни фоликули. Те съставляват около 4% от всички неходжкинови лимфоми. Лимфомът може да бъде дифузен или фоликуларен, туморните клетки, обикновено по-големи от нормалните лимфоцити, имат неравномерно разделени ядра. Костен мозък участва в приблизително 20% от случаите. Характеристика на лимфома е честото засягане на стомашно-чревния тракт под формата на мултифокални субмукозни възли (лимфоматоидна полипоза). Имунофенотип - туморните лимфоцити експресират повърхностни IgM, IgD и общи антигени за В клетки - CD19, CD20, CD22 и, както при хронична лимфоцитна левкемия, CD5. Този лимфом се характеризира с транслокация t (11; 14). Туморът се среща главно при по-възрастни мъже, средната продължителност на живота от 3-5 години.

Дифузен В-клетъчен лимфом. Всъщност това е комбинирана група, която комбинира лимфоми с В-клетъчен фенотип, дифузен растеж и агресивен курс. Това е най-често срещаният вид лимфом, представляващ приблизително 50% от лимфомите при възрастни. Големи клетки с кръгли или неправилно оформени ядра, понякога разцепени, с няколко ясно изразени ядра преобладават в лимфома. Ядрата на туморните В-лимфоцити са полиморфни, големи, 3-4 пъти по-големи от ядрата на неактивните лимфоцити. Цитоплазмата на клетките е бледа, умерено развита. Такива клетки наподобяват "центробласти" - големи клетки от зародишните центрове на фоликулите на лимфните възли. В някои случаи туморът съдържа клетки с кръгли или лобовидни големи вакуолирани ядра с едно или две централно разположени изразени нуклеоли и добре развита цитоплазма. Цитоплазмата може да бъде пиронинофилна или да не е оцветена. Такива клетки напомнят на "имунобласти", които изглеждат нормални по време на антигенна стимулация на лимфоидните клетки.

Туморните клетки експресират антигени CD19, CD20, CD79a, характерни за всички В-лимфоцити. Често има експресия на IgM и / или IgG, както и леки вериги от имуноглобулини kappa (k) или lambda (k). Други антигени могат да бъдат експресирани, като CD10.

По време на цитогенетично изследване при тумори от този тип приблизително 30% от пациентите показват транслокация t (14; 18), което води до пренареждане на гена BCL2. В 1/3 от случаите има и пренареждане на гена BCL6.

Характерна особеност на дифузния В-клетъчен лимфом е, че той често се наблюдава при хора, заразени с вируса на Epstein-Barr на фона на имунодефицит или ятрогенна имуносупресия. Херпес вирусът HHV-8, който участва в кодирането на протеини, подобни на някои онкопротеини, включително циклин D1, също може да играе роля в патогенезата на този лимфом.

Туморът се среща главно при възрастни хора (средна възраст 60 години), но също така съставлява 15% от лимфомите при деца. Увреждането на лимфните възли на медиастинума често се наблюдава при млади жени. Обикновено туморът се предхожда от фоликуларен лимфом. Първо участват лимфните възли, бързо се увеличават по размер, след това стомашно-чревния тракт, кожата, костите и мозъка. Черният дроб, далака и костният мозък могат да бъдат засегнати по-късно и е възможна трансформация в левкемия. Лимфомът се характеризира с агресивен курс и бърз фатален изход, но съвременното интензивно лечение при 60-80% от пациентите води до персистираща ремисия.

Лимфомът на Burkitt (D. Burkitt) е разпространен главно в тропически ширини, например в райони на Източна Африка. Отбелязва се връзката му с ендемичните огнища на маларията и вируса на Епщайн-Бар. Лимфомът на Бъркит се среща главно при малки деца, първичната лезия на лимфните възли е нехарактерна. При африканските пациенти областта на първичен растеж често са костите на горната и долната челюст, в Северна Америка - червата, яйчниците, ретроперитонеален регион. Периферните лимфни възли рядко участват в процеса и болестта рядко се трансформира в левкемия. С активно лечение много пациенти могат да бъдат излекувани.

Туморните клетки са по-големи от малките лимфоцити и имат високо ядрено цитоплазмено съотношение. Характерна е високата митотична активност и високото ниво на смъртта на туморните клетки, вероятно поради наличието на множество макрофаги (хистиоцити), съдържащи останките на ядрата на мъртвите клетки. Хистиоцитите не са туморни клетки, около тях има светла зона, което прави тумора да изглежда като "звездно небе". Въпреки високото ниво на репликация на злокачествени клетки, туморът много успешно подлежи на химиотерапия.

Туморни клетки експресират повърхностни IgM и B19 клетъчни маркери CD19 и CD10. Туморът на Бъркит се характеризира с хромозомни аберации t (8; 14), по-рядко t (8; 2) или t (8; 22). Появата на такива аберации в популацията на В клетки, заразени с вируса на Epstein-Barr, може да им даде предимство в пролиферацията чрез активиране на c-mye онкоген и да се превърне в последния етап в трансформацията на тумора.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / пролимфоцитна левкемия / лимфом от малки лимфоцити.

  1. Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)
    CLL е разделен на B- (85% от случаите) и Т-форми и представлява генетично обусловен тумор на имунокомпетентната система, нейните периферни органи, се отнася до лимфоми (класификация на СЗО, 1995). С развитието на това заболяване на нивото на предшественика на В клетките възниква хромозомна аберация, което води до тризомия на 12-та хромозома или структурни нарушения на 6-та, 11-та, 13-та или 14-та.
  2. Хронична левкемия
    Както вече споменахме, сред хроничната левкемия се разграничават миелоидните пролиферативни и лимфопролиферативни заболявания (тумори на лимфната система). Хроничните миелопролиферативни процеси включват хронична миелогенна левкемия, еритремия (истинска полицитемия), сублевкемична миелоза (идиопатична миелофиб-роза, алеукемична миелоза, миелоидна спленомегалия), есенциална тромбоцитемия
  3. Хронична миелоидна левкемия
    Хроничната миелоидна левкемия е тумор на хематопоетичната тъкан, основният морфологичен субстрат на който са диференциращи и зрели гранулоцити. ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА. За разлика от острата левкемия, хроничната възниква от клетките - предшествениците на миелопоезата, които запазват способността да се диференцират в зрели форми. Туморният процес преминава през два етапа: разгънат - моноклонален
  4. Хронична левкемия. Миелопролиферативни заболявания (код C 92.1)
    Определение. Групата на туморите, възникващи на нивото на предшествениците на миелопоезата, всички от чието потомство: гранулоцити, моноцити, еритрокариоцити, мегакариоцити (но не лимфоцити!), Принадлежи към клона на тумора. Основните заболявания от тази група: хронична миелогенна левкемия, еритремия и остеомиелофиброза. Възможни са взаимни преходи между тези форми. Статистика. Хроничната миелоидна левкемия има 2 пика
  5. Хронична миеломоноцитна левкемия (ХМЛ)
    Заболяването се отнася до миелодиспластичен синдром (MDS), който е хетерогенна група заболявания на кръвоносната система, имащи клонален характер. Те възникват в резултат на увреждане на многопотентна стволова клетка. Те се характеризират с количествени, качествени, кинетични диспластични нарушения на 2-3 клетъчни линии на хематопоезата, прогресивно необратимо протичане, голям
  6. Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
    CML е клонално туморно заболяване на хематопоетичната тъкан, получено в резултат на трансформацията на стволова клетка или миелопоезна прогенитарна клетка. Клоналният характер на заболяването се потвърждава от наличието на хромозомни промени и резултатите от изследвания на клетъчни ензими. Доказателството за произхода на CML от един патологичен клон е идентифицирането на тип моноклонална експресия
  7. БОЛЕСТ НА ХОДГКИН И ЛИМФОЦИТНИ ЛИМФОМИ
    Винсент Г. ДеВита, Определение на Джон Е. Ултман. Лимфомите трябва да се разглеждат като тумори на имунната система. Те включват лимфоцитни тумори и болест на Ходжкин, а понякога тумори от хистиоцитен произход също са включени в групата на лимфомите. Преди това лимфомите бяха разделени на болест на Ходжкин и неходжкинови лимфоми, но сега по-модерните диагностични методи позволяват
  8. Картината на периферната кръв при хронична левкемия
    Хронична миелогенна левкемия Хроничната миелоидна левкемия е заболяване на хематопоетичната система, при което е засегната предшествената клетка на миелопоезата. Етиология: в 85% от случаите настъпва промяна в хромозомния набор - появява се така наречената Филаделфия хромозома (Ph +). Клиничната картина I. Миелопролиферативен синдром: 1) общи симптоми, причинени от интоксикация, пролиферация на левкемия
  9. левкемия
    Левкемията е системен тумор от кръвообразуващата тъкан (костен мозък, лимфни възли, далак и др.). За разлика от други тумори, левкемията първоначално е системна, туморните клетки много често се откриват в периферната кръв, клиничният процес се характеризира с вълнообразен ход с обостряния и ремисии и това е фатално заболяване. КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЛЕВКОЗА. По степен
  10. Класификация на левкемия
    Следните принципи се основават на класификацията на левкемия: - хисто (цито) генезис на туморните клетки (тяхната хистогенетична характеристика); - степента на диференциация (зрялост) на левкемичните клетки и естеството на хода на левкемията; - броят на левкоцитите в периферната кръв. Според хистогенетичните характеристики на левкемичните клетки (ICD-10) се разграничават: - злокачествени
  11. левкемия
    1. Какво е левкемия: а) регионално туморно заболяване на хематопоетичната тъкан б) злокачествен тумор на епитела в) системно туморно заболяване на хематопоетичната тъкан г) злокачествен тумор от мезенхимата д) пред-туморно заболяване Правилен отговор: в 2. Назовете остра левкемия: а) лимфогрануломатоза б а) лимфобластна в) миелом г) лимфоцитна д) миелоцитна Правилна
  12. левкемия
    Левкемията е основният тумор на костния мозък, засягащ клонинги на бели кръвни клетки. Поради проникването на туморните клетки в кръвообращението, те могат да се натрупват там в голям брой (оттук и терминът "левкемия"). Левкемията се дели на остра и хронична. При остра левкемия се наблюдава възпроизвеждане на незрели (ниско диференцирани) клетки, а при хронична - възпроизвеждане на узряване
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com