<< Предыдушая Следующая >>

Буллезные заболевания кожи



Несмотря на то, что при различных, не имеющих отношения друг к другу заболеваниях (герпесе, спонгиозном дерматите, мультиформной эритеме и тепловых ожогах) везикулы и буллы встречаются как вторичный феномен, существует группа заболеваний, при которых пузыри являются первичными и наиболее отчетливыми признаками болезни. Такие так называемые буллезные заболевания сопровождаются значительными поражениями и, если их не лечить, то в некоторых случаях (даже при обыкновенной пузырчатке) они могут заканчиваться смертью. Пузыри могут «зарождаться» внутри кожи на различных ее уровнях. Определение этих уровней необходимо для постановки точного морфологического диагноза.

Пузырчатка (pemphigus). Это редкое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся формированием пузырей в коже. Оно является результатом потери целостности нормальных межклеточных соединений в эпидермисе и эпителии некоторых слизистых оболочек. Большинство людей, у которых развивается пузырчатка, находятся в возрастном интервале 40—60 лет. Оба пола поражаются одинаково часто. Существует 4 клинических и патологоанатомических варианта заболевания: обыкновенная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная пузырчатка.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — наиболее распространенный вариант, на который приходится более 80 % случаев пемфигуса. При этом варианте поражаются и слизистые оболочки, и кожа, особенно на волосистой части черепа, лице, в подмышечных впадинах, паховой области и тех зонах туловища, которые подвергаются давлению. Поражения могут проявляться в виде язв в ротовой полости, иногда сохраняющихся в течение нескольких месяцев перед тем, как появятся очаги на коже. Первоначальные поражения при вульгарном пемфигусе представляют собой поверхностные везикулы и буллы, которые легко разрываются, оставляя неглубокие эрозии, покрывающиеся засохшей сывороткой крови и корочкой (рис. 25.21). Вегетирующая пузырчатка — более редкий вариант. Обычно она представлена в виде больших влажных веррукозных (бородавчатых) вегетирующих бляшек, усыпанных пустулами и возникающих в паховой зоне, подмышечных впадинах и на сгибательных поверхностях конечностей. Пузыри для вегетирующего варианта не столь характерны. Листовидная пузырчатка — вариант с более доброкачественным течением — встречается в эпидемической форме в Южной Америке, но спорадические случаи отмечаются и в других странах. Наиболее частые локализации кожных проявлений: волосистая часть черепа, лицо, грудь и спина. Слизистые оболочки поражаются редко. Буллы настолько поверхностны, что при врачебном осмотре обычно видны только зоны эритемы, формирование корочек и места разрыва существовавшего пузыря. Эритематозную пузырчатку считают локализованной и менее тяжелой формой листовидной пузырчатки, которая выборочно может поражать кожу скуловой зоны лица, как при красной волчанке.

Общим гистологическим признаком при всех вариантах пузырчатки является акантолиз. Это название подразумевает исчезновение (лизис) межклеточных соединений в многослойном плоском эпителии кожи и слизистых оболочек. Клетки, претерпевшие акантолиз, не прикрепляются к другим эпителиоцитам, теряют свою многогранную форму и приобретают характерную округлую форму. При обыкновенной или вегетерирующей пузырчатке акантолизом избирательно поражается тот слой эпителия, который непосредственно находится над базальным слоем (рис. 25.22, А). Кроме того, при вегетирующей пузырчатке в верхних слоях выстилки выражена гиперплазия. Для обыкновен-



Рис. 25.22.

Пузырчатка

.

А — обыкновенная форма, при которой разъединение эпидермиса и начало формирования пузыря происходят непосредственно над базальным слоем; Б — листовидная форма, при которой наблюдаются внутриэпидермальнос расщепление эпидермиса и формирование пузыря [из Ac кс г man L.V., [968].

ной пузырчатки весьма характерно образование внутри эпидермиса супрабазалъного акантолизного пузыря. При листовидной пузырчатке формируется сходный пузырь, который в отличие от упомянутого выше аналога избирательно затрагивает поверхностные слои эпидермиса на уровне зернистого слоя (рис. 25.22, Б). Всем вариантам пузырчатки свойственно наличие в поверхностных отделах дермы лимфогистиоцитарных инфильтратов с эозинофилами.

Сыворотка крови, полученная от больных пузырчаткой, содержит антитела (IgG) к межклеточному связующему (цементному) веществу кожи и слизистых оболочек. Это обстоятельство делает возможной морфологическую диагностику заболевания с помощью прямого и непрямого иммунофлюоресцентного анализа эпидермиса и сыворотки крови. В местах развитого или начинающегося акантолиза видны характерные отложения IgG, имеющие сетевидное строение из-за того, что они располагаются между эпителиоцитами. Несмотря на то что в культуре эпидермиса под действием антисыворотки к цементному веществу развивается акантолиз, по крайней мере некоторая часть акантолизного процесса не является прямым результатом действия антител. Скорее всего это следствие синтеза и освобождения с помощью эпидермоцитов сывороточной протеазы, активатора плазминогена, т.е. механизма, который запускается пемфигоидными антителами.

Буллезный пемфигоид. Первоначально его рассматривали как форму пузырчатки; на протяжении последних 40 лет он расценивается как самостоятельное довольно распространенное аутоиммунное заболевание с везикуло-буллезными поражениями кожи. Встречаясь в основном у лиц пожилого возраста, буллезный пемфигоид имеет широкий диапазон клинических проявлений. Кожные поражения могут быть и локализованными, и генерализованными, отмечают также вовлечение в процесс слизистых оболочек. Указанные поражения представляют собой упругие буллы, заполненные светлой жидкостью и хорошо заметные на неизмененном или эритематозном фоне. Их диаметр колеблется от 4 до 8 см. Буллы не прорываются так легко, как пузыри, возникающие при пузырчатке, и в отсутствие инфекционных осложнений заживают без рубцов. Они появляются на коже внутренней поверхности бедер, сгибательной поверхности предплечий, подмышечных впадин, паховой области и нижней части живота. У 30 % больных, как правило, уже после развития кожных поражений отмечают поражение ротовой полости. У некоторых лиц возникают зудящие уртикароподобные (похожие на очаги при крапивнице) бляшки.

Отличие буллезного пемфигоида от пузырчатки базируется на основополагающем заключении В. Ливера (Левера, W.F.Lever): пемфигоид — результат развития субэпидермалъного неакантолизного пузыря.
На ранних стадиях болезни под микроскопом заметны поверхностные, а иногда и глубокие периваскулярные муфты (инфильтраты), состоящие из лимфоцитов, разного количества эозинофилов и отдельных нейтрофилов. Кроме того, отмечают отек поверхностных отделов дермы и вакуолизацию клеток базального слоя эпидермиса. Из этого вакуолизированного слоя и развивается пузырь, заполненный жидкостью. При иммуногистохимическом исследовании в зоне базальной мембраны эпидермиса определяют линейные отложения иммуноглобулина и комплемента (нечто подобное происходит и при красной волчанке, но при последней депозиты гранулярные). Улыпраструктурные исследования показывают, что циркулирующие антитела реагируют на антиген, содержащийся в узкой светлой пластине (lamina lucida) базальной мембраны, которая отделяет расположенную ниже плотную пластину (lamina densa) от плазмолеммы клеток базального слоя. Изменения возникают также в зонах прикрепления (гемидесмосомах) клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Антиген, находящийся в этих зонах, называют буллезным пемфигоидным антигеном. В настоящее время его расценивают как нормальную составную часть дерматоэпидермального стыка. При буллезном пемфигоиде воспроизведение аутоантител к этому компоненту базальной мембраны, по-видимому, приводит к фиксации комплемента и последующему повреждению ткани в указанной зоне при местном участии нейтрофилов и эозинофилов. У некоторых людей пузырчатка может предшествовать развитию лимфоретикулярных новообразований, в этой связи недавно предложен термин «паранеопластическая пузырчатка».

Герпетиформный дерматит. Впервые он был описан А. Дюрингом (L.A.Duhring) в 1994 г. и является редким и весьма необычным заболеванием, которое характеризуется развитием крапивницы и везикулов. Мужчины поражаются чаще женщин; болезнь, как правило, начинается в 30—40-летнем возрасте. Установлена связь герпетиформного дерматита с глютеновой болезнью (чревным спру, целиакией). И везикулярный дерматоз, и энтеропатия поддаются лечению диетой, в которую не входят глютен и глютенин (см. ниже). Бляшки, сопровождающие крапивницу, и везикулы герпетиформного дерматита являются чрезвычайно зудящими. Как правило, они возникают симметрично на обеих сторонах туловища или обеих конечностях, поражая покровы разгибательных поверхностей, а также кожу в области локтевых и коленных суставов, верхней части спины и ягодиц. Везикулы нередко группируются, как это бывает при герпесной инфекции. Отсюда и название «герпетиформный».

Весьма характерные особенности имеют поражения на ранних стадиях болезни. На вершинах некоторых дермальных сосочков накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые формируют микроабсцессы (рис. 25.23). Возникает вакуолизация эпидер-



Рис. 25.23.

Герпетиформный дерматит

. Сосочки дермы отечны и инфильтрированы лейкоцитами [из Giundmann Е., Geller S.A., 1989].

моцитов базального слоя, расположенных над этими микроабсцессами. Все это приводит к разъединению эпидермиса и дермы, в результате которого на верхушках пораженных сосочков могут появиться микроскопические пузырьки. Со временем пузырьки сливаются и образуют истинный субэпидермальный пузырь. В более старых очагах иногда появляются эозинофилы, создающие ложное впечатление буллезного пемфигоида. Отличить последний от герпетиформного дерматита позволяют изменения в краевых зонах пузырей. При герпетиформном дерматите с помощью методики прямой иммунофлюоресценции выявляют гранулярные отложения IgA, локализованные на верхушках отдельных сосочков дермы, где они откладываются на якорных волокнах (коллаген VII типа), вплетающихся в базальную мембрану.

Глютен — это та часть белка, которая устойчива к удалению воды и крахмала из обезжиренной муки. Глиадин представляет собой разновидность белка, определяемую в глютеновой фракции муки. У больных герпетиформным дерматитом могут появляться IgA- и IgG-антитела к глиадину и ретикулину — компоненту якорных коллагеновых волокон. Кроме того, люди с определенными типами гистосовместимости (HLA-B8 и HLA- DRw3) особенно подвержены этому заболеванию. Предполагают, что в кишечнике генетически предрасположенных лиц могут возникать IgA-антитела к компонентам диетического глютена. Возможно эти антитела (или иммунные комплексы) участвуют затем в перекрестной реакции или откладываются в коже, приводя к развитию заболевания.

Виды пузырчатки невоспалительной природы: порфирия, врожденный буллезный эпидермолиз. Некоторые первичные кожные заболевания, которые характеризуются везикулами и буллами, не опосредуются воспалительными механизмами. К ним относятся порфирия и буллезный эпидермолиз.

Порфирия. Она принадлежит к группе довольно редких врожденных или приобретенных нарушений порфиринового обмена. Порфирины — это пигменты, обычно имеющиеся в гемоглобине, миоглобине и цитохромах. Классификация порфирий основана на их клинических и биохимических показателях. Существует 5 основных типов заболевания: врожденная эритропоэтическая порфирия (уропорфирия); эритрогепатическая (печеночная) протопорфирия; острая перемежающаяся порфирия; поздняя порфирия кожи; смешанная порфирия. Кожные проявления выражаются в крапивнице (см. выше) и везикулах, заживающих с исходом в рубец, но их течение обостряется при действии солнечного света. Под микроскопом видно, что первичные очажки состоят из субэпидермального везикула с сопутствующим заметным утолщением поверхностных сосудов дермы. Патогенез этих изменений остается неясным.

Буллезный эпидермолиз. Он представляет собой группу заболеваний, общим признаком которых являются пузыри, развивающиеся в местах давления на кожу, трения или травмы, а также пузыри, появляющиеся сразу или вскоре после рождения. Различные типы буллезного эпидермолиза, по-видимому, не связаны между собой патогенетически. При соединительном типе, например, пузыри возникают в морфологически нормальной коже точно на уровне светлой пластины (lamina lucida) базальной мембраны. При рубцующихся дистрофических типах пузыри появляются под плотной пластиной (lamina densa) в основном в связи с рудиментарными или дефектными якорными волокнами (см. выше). При простом типе дегенерация клеток базального слоя эпидермиса завершается формированием буллы. Гистологические различия между указанными типами настолько незначительны, что для их дифференцировки может потребоваться электронно-микроскопический анализ.

<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Буллезные заболевания кожи

  1. Основные группы заболеваний кожи
    Инфекционные и паразитарные заболевания кожи. Хотя кожа является мощным защитным органом, ее барьерная функция может нарушаться микроорганизмами и паразитами (табл. 37.7). При неустойчивом иммунитете банальные кожные инфекции, проявляющиеся абсцессами, карбункулами или фурункулами, могут угрожать жизни. Таблица 37.6 1. Инфекционные и паразитарные заболевания 2. Острые и хронические дерматиты
  2. Врождённый буллёзный эпидермолиз
    синонимы Полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Врождённый буллёзный эпидермолиз представляет собой группу наследственных заболеваний, которые характеризует образование интрадермальных и субдермальных пузырей на коже и слизистых оболочках в местах давления, минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. КОД ПО МКБ-Р 83 Другие изменения наружных покровов,
  3. Аутоиммунные заболевания кожи
    Аутоиммунные заболевания кожи (различные формы пузырчатки, системная красная волчанка, васкулит) встречаются у кошек очень редко. Аутоиммунные заболевания характеризуются высыпаниями с образованием наполненных жидкостью пузырьков разных размеров, эрозий, язв, а впоследствии и гнойничков. Диагностика этих заболеваний основывается на проведении исследования мазков содержимого пустул и биопсии кожи
  4. ПУЗЫРНЫЕ (БУЛЛЁЗНЫЕ) ДЕРМАТОЗЫ
    Пузырные (буллёзные) дерматозы – группа заболеваний, основным морфологическим элементом которых является пузырь с локализацией как на коже, так и на слизистых оболочках. Классификация пузырных дерматозов 1) Пузырчатка истинная (акантолотическая). 2) Герпетиформный дерматит Дюринга. 3) Пемфигоиды (неакантолитическая пузырчатка): – буллёзный пемфигоид Левера;
  5. Гнойничковые заболевания кожи
    Гнойничковые заболевания кожи (пиодермии) – это инфекционные поражения кожи, которые вызваны внедрением стафилококков или стрептококков. Этиология. Возбудителями пиодермий чаще всего являются стафилококки и стрептококки, которые относятся к грамположительной микробной флоре. Стафилококки наиболее часто поражают придатки кожи. Стрептококки (сапрофитный и эпидермальный) присутствуют на
  6. ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
    Изменения кожи, возникающие под воздействием производственных факторов, получили название профессиональных заболеваний. Чаще всего они развиваются при контакте с химическими веществами: кислотами, щелочами, красителями, лаками, органическими растворителями и другими веществами; реже — в результате физических воздействий: повышения или понижения температуры, механических раздражителей,
  7. ВИРУСНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
    К заболеваниям кожи, вызываемым вирусами, относятся бородавки, пузырьковый лишай, опоясывающий лишай, ветряная оспа и др. Бородавки — одно из наиболее распространенных заболеваний кожи. Это — небольшие, чаще множественные, различной формы узелки, которые выступают над уровнем кожи. Располагаются бородавки обычно на открытых частях тела — на лице, на пальцах рук. Появившись, они держатся
  8. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, ВЫЗЫВАЕМЫЕ БАКТЕРИЯМИ
    Гнойничковые заболевания кожи (пиодермиты). Гнойничковые заболевания занимают одно из первых мест в общей заболеваемости населения, а среди кожных заболеваний являются самыми распространенными. Гнойничковые заболевания кожи — пиодермиты (от греческого слова «пион» — гной, «дерма» — кожа), вызываются гноеродными микробами — стафилококками и стрептококками. Стафилококки и стрептококки
  9. Грибковые заболевания кожи
    Грибковые дерматозы – группа заболеваний кожи и слизистых оболочек, в этиологии которых основную роль играют различные виды патогенных грибов. Это заразные кожные заболевания. Некоторые виды грибов паразитируют только на человеке (антропофильные), другие вызывают заболевания как у животных, так и у человека (зооантропофильные). Паразитарные свойства отдельных видов грибов тесно связаны с
  10. Алиментарные заболевания кожи
    Эти заболевания связаны с недостатком в рационе питания кошки тех или иных питательных веществ - белка, жирных кислот, витаминов. Проявляются эти алиментарные заболевания кожи в виде генерализованного шелушения, волосы утрачивают пигмент, плохо растут, становятся тонкими, сухими и ломкими. Этим симптомам сопутствует развитие системных изменений, в первую очередь снижение массы тела. Лечение
  11. Предраковые заболевания кожи
    В данную группу заболеваний включены такие патологические состояния, при которых наиболее часто, но не обязательно, развиваются злокачественные опухоли. Среди заболеваний этой группы абсолютным предраком является пигментная ксеродерма. Это семейное заболевание, передающееся аутосомным геном. С детства у больных появляется повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам, развивается
  12. Грибковые заболевания кожи
    По распространенности грибковые заболевания кожи равны пиодермиям. Классификация Ариевича: I. Кератомикозы (разноцветный лишай) II. Дерматомикозы (эпидермофития паховая, эпидермофития стоп, руброфития, трихофития (от trichos - волос), микроспория) III. Кандидоз IV. Глубокие микозы V. Псевдомикозы (эритразмы) I. Разноцветный (отрубевидный) лишай, pityriasis versicolor,
  13. ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
    Крапивница — заболевание, характеризующееся внезапным и быстрым высыпанием на различных участках кожи волдырей, похожих на ожоги крапивой и сопровождающихся сильным зудом. В основе этого заболевания лежит повышенная чувствительность организма к различным раздражителям. Образование волдырей происходит вследствие повышенной проницаемости сосудистых стенок при воздействии на них определенных
  14. Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
    Хотя кожа являетя мощным защитным органом, ее барьерная функция может нарушаться микроорганизмами, паразитами и насекомыми. При неустойчивом иммунитете банальные кожные инфекции могут угрожать жизни. Многочисленные инфекционные поражения кожи, например, простой герпес, опоясывающий лишай, вирусные экзантемы и глубокие микозы, обсуждаются в главе 14. Оставшиеся наиболее частые инфекционные и
  15. ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, ВОЛОС И НОГТЕЙ
    Грибки, вызывающие у человека заболевания кожи, волос и ногтей, очень устойчивы к внешним воздействиям. Их насчитывается около 500 видов. Они могут сохраняться в чешуйках кожи и выпавших волосках многие месяцы и даже годы. Болезнетворные грибки не развиваются во внешней среде. Местом их жизни являются больной человек или животное. Среди болезнетворных грибков имеются такие, которые
  16. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, ВЫЗЫВАЕМЫЕ ЖИВОТНЫМИ ПАРАЗИТАМИ
    Необходимо остановиться на заболеваниях кожи, вызываемых животными паразитами: чесотке и вшивости. Чесотка и вшивость свидетельствуют, прежде всего, о грубом нарушении правил гигиены. Заражение этими болезнями происходит при непосредственном соприкосновении с больными (прямой контакт) или через принадлежащие им предметы и вещи, особенно одежду и постельные принадлежности (непрямой
  17. ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
    Это группа дерматозов, обусловленная действием на кодупроизводственных раздражителей. (50-70%)Профессиональная стигма - изменения кожи, котроые могутразвиваться у группы рабочих одной профессии. Не сопровождаютсяпотерей трудоспособности (омозолелость, отложения частиц пыли, угля вкоже).Производственные раздражители:1)химические -
  18. ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
    ЗАБОЛЕВАНИЯ
  19. Классификация гнойничковых заболеваний кожи по этиологическому принципу
    Стафилококковые пиодермиты: 1) остиофолликулит (стафилококковое импетиго, импетиго Бокхарта); 2) фолликуллит; 3) фурункул; 4) карбункул; 5) гидраденит; 6) сикоз. Стафилококковые пиодермиты новорожденных, детей грудного и раннего детского возраста: 1) везикулопустулёз (перипорит); 2) эпидемическая пузырчатка новорожденных; 3) эксфолиативный дерматит Риттера;
  20. Родионов А.Н.. Грибковые заболевания кожи, 2000
    Во втором издании руководства приведены данные об этиологии, патогенезе, клинике, современных методах диагностики грибковых заболеваний кожи. Особое внимание уделено дифференциальной диагностике и профилактике поверхностных дерматомикозов. Рассмотрены современные средства и методы этиотропной и патогенетической терапии. Специальная глава посвящена особенностям течения, диагностики и терапии
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com