Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Първична цилиарна дискинезия (синдром на фиксирана ресничка) и синдром на Картагенер



Той се основава на генетично обусловен структурен дефект в цилиндричния епител на лигавицата на дихателните пътища.

Морфологичният характер на дефекта в класическата му версия се свежда до загубата на dynein химикалки, съдържащи ATP, което осигурява движението на ресничките.

Синдромът на Картахенер се характеризира със следната триада, която включва обратното разположение на вътрешните органи, бронхиектазии и хроничен синузит, ринит, отит.

патогенеза:

1) вроден дефект на ресничките с нарушено движение (забавяне, дисинхронизация);

2) намаляване на мукоцилиарния транспорт;

3) застой на тайна;

4) синузит, бронхит (бронхиектазии, поликистоза, пневмосклероза), отит, ринит.

Клиничната картина. Непрекъснато повтарящо се бронхопулмонално възпаление от първите дни от живота. Закъснение във физическото развитие, упорита кашлица с гнойна храчка, влажни хрипове в белите дробове, промени във формата на ноктите и крайните фаланги на пръстите, хроничен синузит.

Диагноза.
Рентгеново изследване определя деформацията на белодробния модел, фокални уплътнения, бронхиектазии. Обратното местоположение на вътрешните органи при синдрома на Картахенер.

С бронхоскопия се определя хроничен гнойно-възпалителен процес, огледално разположение на бронхите със синдром на Картахенер.

Лабораторни данни: с електронна микроскопия, патология в структурата на цилиарния апарат.

Лечението е насочено към потискане на възпалителния процес в белите дробове и носоглътката; дренажна терапия (постурален дренаж, лечебна терапия, терапевтична бронхоскопия, инхалация на муколитици), хирургичното лечение обикновено е неефективно.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Първична цилиарна дискинезия (синдром на фиксирана ресничка) и синдром на Картагенер

  1. Синдром на дискинезия
    Дискинезия е нарушение на евакуацията на биологични течности и друго съдържание от органи до други системи и органи, които имат гладка мускулатура. Жлъчната дискинезия е функционално нарушение на тонуса на жлъчния мехур и каналите, което води до нарушен отток на жлъчка от черния дроб и жлъчния мехур към дванадесетопръстника. Чревна дискинезия - функционални нарушения на перисталтиката
  2. Синдром на преждевременна възбуда. Синдром на Лаун-Ганонг-Левин. Синдром на Волф-Паркинсон-Бял
    ICD-10 код I45.6 Диагностика При поставянето на диагноза Задължително Ниво на съзнание, честота и ефективност на дишането, сърдечна честота, пулс, кръвно налягане, ЕКГ, ако е възможно минимална медицинска история По време на лечението Мониторинг съгласно раздел 1.5. След възстановяване на ритъма - ЕКГ в динамика, почасова диуреза, Лабораторни изследвания: хемоглобин, кръвни газове, индикатори на CBS, електролити
  3. НЕЗАМЕНЕН-ЕНДОКРИН СИНДРОМ (ХИПОТАЛАМЕН СИНДРОМ, МЕТАБОЛИЧЕН СИНДРОМ)
    Различните имена на невро-обменно-ендокринния синдром (NOES) се обясняват с няколко причини. Етиологията и патогенезата на синдрома са причинени от хипоталамични разстройства. През последните години генетичните предпоставки за заболяването са показани по-ясно. Особено внимание се обръща на инсулиновата резистентност и ролята на наднорменото тегло в развитието на тежки усложнения като неинсулинозависимите
  4. Първична белодробна хипертония (синдром на AERSA)
    Характеризира се с хипертрофия на миокарда на дясната камера, разширяване на багажника на белодробната артерия. Морфологично открита фиброза и интимна фиброеластоза, фибриноидно-некротичен артерит на малки клонове на белодробната артерия и тромбоза. Смята се, че пряката причина е фиброза и фиброеластоза на мускулния слой на белодробните артериоли, най-вероятно свързани с генетично обусловени
  5. Синдром на остра травма на белия дроб и синдром на остър респираторен дистрес
    Острото увреждане на белите дробове (ARF) и синдромът на остър респираторен дистрес (ARDS) са неспецифични увреждания на белодробния паренхим от полиетиологичен характер и се характеризират с: • остро начало; • прогресираща артериална хипоксемия; • двустранна инфилтрация на белодробни полета на рентгенограмата на гръдния кош; • ???? прогресивен спад
  6. Резюме. Хромозомни полови болести (синдром на Търнър, синдром на тризомия X), 2009 г.
    Въведение Механизмът на нарушения в развитието при хромозомни заболявания Класификация на хромозомните заболявания Обща характеристика на заболяванията Синдром на Шерешевски - Синдром на Трисомия на Търнър - X Заключение Списък на използваните
  7. Алергичен синдром (уртикария, оток на Куинке, синдром на Лайел)
    Алергичните състояния, изискващи спешна помощ, включват анафилактичен шок, уртикария, ангиоедем на Quincke и синдром на Lyell. За анафилактичен шок вижте раздела „Синдром на шок“. Уртикария Уртикарията е алергично заболяване, характеризиращо се с бързото разпространение на сърбящи обриви по кожата, които са оток на ограничена зона на кожата
  8. Придобита коагулопатия (дисеминирана вътресъдова коагулация, синдром на дефибринация, DIC)
    DIC-синдромът е неспецифичен общ патологичен процес, характеризиращ се с генерализирано активиране на системата хемостаза-антихемостаза, при който има несъответствие на регулаторните системи на състоянието на агрегация на кръвта. Етиологичният фактор на заболяването са: - генерализирани инфекции, септични състояния; - шок от всякакъв произход; - обширни хирургични интервенции,
  9. Синдром на Бернар (болест) - Солиер (макроцитна тромбоцитодистрофия, синдром на гигантски тромбоцити)
    При това заболяване специфичен гликопротеин, взаимодействащ с PV-VIII, PV, FIX и ристоцетин, липсва в тромбоцитната мембрана и съдържанието на сиалови киселини се увеличава и електрическият заряд намалява. Това води до нарушаване на адхезионните свойства на тромбоцитите. Заболяването се наследява автозомно рецесивно, характеризира се с съкратена продължителност на живота на тромбоцитите по време на нормалното
  10. Аменорея-лактория (синдром на KIA-RI-FROMMEL)
    Този синдром се отнася също до следродилни или по-рядко усложнения след аборт. В структурата на менструалната и генеративната дисфункция се среща в 10% от случаите. Патогенезата се дължи на функционална хиперпролактинемия, която се появява по време на бременност в резултат на хипертрофия на лактотрофите на хипофизата, което е физиологичен процес, необходим за лактацията. Принос
  11. Дисеминиран интраваскуларен коагулационен синдром (DIC)
    DIC-синдромът е патологично състояние, което се определя от прекомерна вътресъдова коагулация и хеморагична коагулопатия на консумацията и се проявява с нарушение на функцията на отделните органи. Процесите на вътресъдова коагулация са естествен атрибут на организма. В кръвта на всеки здрав човек, като болни хора, винаги има
  12. Хемолитично-уремичен синдром (синдром на Гасер)
    Хемолитично-уремичният синдром (HUS) е описан от G. Gasser през 1956 г. при кърмачета като патологичен синдром, който се характеризира с триада: остра хемолитична анемия, тромбоцитопения, остра бъбречна недостатъчност. HUS се развива по-често при деца на възраст под 4 години. За възрастните е характерна друга, рядка патология - тромботична, тромбоцитопенична
  13. Синдром на остър респираторен дистрес. Астматичен статус. Синдром на Менделсон
    1. Пациент С., 65-годишен, страда от бронхиална астма (хормонално зависима) от 15 години. Последната атака на задушаване продължава на втория ден. Обадих се на линейка два пъти. Тя беше приета в отделението за интензивно лечение в астматично състояние (етап II). Назовете диагностичните критерии за състоянието на етап II, определете последователността на ИТ. 2. Пациент К., на 40 години, е приет в хирургичната клиника
  14. Следродилен синдром на хипопитуитаризма (Синдром на Скиен)
    Тази форма на NOES се отнася до следродилни усложнения и е рядка, защото се развива в резултат на неадекватна инфузионна терапия на масивно кървене след раждане. Патогенезата се дължи на намаляване на функцията на хипофизата в резултат на нарушения в кръвообращението, дължащи се на съдови спазми в присъствието на DIC след масивно кървене или бактериален шок (трудови усложнения или
  15. Синдром на остър респираторен дистрес. Синдром на респираторно разстройство при възрастни
    ICD-10 код J80 Диагноза Диагноза Задължително Ниво на съзнание, дихателна честота и ефективност, пулс, кръвно налягане, телесна температура, медицинска история, физикален преглед R-графика на гръдните органи Кръвни газове Допълнителни (според показанията) CVP DZLA По време на лечението Мониторинг според Клауза 1.5.Допълнително, насищане с хемоглобин, диуреза на час, кръвни газове,
  16. Синдром на Муние-Кун
    Клиничната картина. От ранна възраст кашлица с храчки, повтарящи се обостряния на бронхопулмонална болест, повишена дихателна недостатъчност по време на обостряне и с възрастта. Деформация на нокътните фаланги под формата на "барабанни пръчки". Рентгенови признаци: деформация на белодробния модел с огнища на уплътняване. Разширяване на лумена на трахеята и големите бронхи. Бронхиектаза в долния лоб
  17. Хроничен нефритен синдром при деца
    Код на протокола: 11-117b Профил: педиатричен Етап: болница Цел на стадия: 1. изчезване на оток; 2. нормализиране на кръвното налягане; 3. намаляване / изчезване на протеинурия, хематурия; 4. намаление на ESR. Продължителност на лечението (дни): 16 ICD кодове: N03 Хроничен нефритен синдром N03.0 Хроничен нефритен синдром, леки гломерулни нарушения V03.1 Хроничен
  18. НЕФРОТИЧЕН СИНДРОМ
    Нефротичният синдром е клинично-лабораторен симптомен комплекс, характеризиращ се с протеинурия (повече от 50 mg / kg / ден или повече от 40 mg / m2 / ден, т.е. 3 g / ден или повече), хипоалбуминемия (по-малко от 30 g / l), хиперлипидемия и оток до степента на анасарка. ICD-10: N04 Нефротичен синдром. Съкращения: NS - нефротичен синдром; ИТМ е заболяване на минимални промени; AH - артериална хипертония;
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com