<< Предыдушая Следующая >>

Критический стеноз лёгочной артерии

Патология, создающая обструкцию выхода из правого желудочка. Частота изолированного стеноза лёгочной артерии составляет 0,08-0,36 на 1000 новорождённых, 4-6% — среди детей с ВПС, 1,3% — среди детей с критическими ВПС. У новорождённых проявляется как критический клапанный стеноз с отверстием на грани атрезии и умеренной гипоплазией правого желудочка.

Гемодинамика

Препятствие выходу из правого желудочка приводит к значительному повышению в нём давления. Развивается градиент давления на клапане, отражающий усиленную работу желудочка по обеспечению достаточного сердечного выброса. При тяжёлой форме порока быстро развивается декомпенсация правого желудочка и возрастает конечное диастолическое давление в нём. В ответ на это повышается давление в правом предсердии и возникает сброс венозной крови через межпредсердное сообщение, приводящий к снижению содержания кислорода в артериальной крови.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не приводит к существенным нарушениям гемодинамики. За счёт большего перетока крови из правого предсердия в левое увеличивается выброс левого желудочка, осуществляющий, в основном, системное кровообращение. Недостаточности кровообращения и гипоксии плода не возникает. В постнатальном периоде изолированный стеноз лёгочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди ВПС. В первые 6 мес умирают лишь 4% больных с обструкцией клапана критического характера. До 15 лет доживают >95% детей.

Клиническая симптоматика

При критическом лёгочном стенозе характерна ранняя правожелудочковая недостаточность (увеличенная плотная печень, отёчность), одышка, центральный цианоз, синдром низкого сердечного выброса. Симптомы обычно рефрактерны к лекарственной терапии.
В аускультативной картине преобладает систолический шум изгнания вдоль левого края грудины с максимумом во втором-третьем межреберье, II тон ослаблен. Возможен дополнительный шум трикуспидальной недостаточности в четвёртом межреберье.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Характерно резкое отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка. Возможны признаки нарушения коронарного кровообращения в правом желудочке.

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок при критическом лёгочном стенозе обеднён, размеры сердца варьируют. При стенозе с малым шунтом тень сердца сравнительно небольшая, преобладают признаки гипертрофии правого желудочка. Кардиомегалию выявляют у больных, имеющих большой сброс крови через межпредсердное сообщение и/или недостаточность трикуспидального клапана.

ЭхоКГ. Наиболее заметный признак порока — гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки. При исследовании обнаруживают также нарушение открытия лёгочного клапана, утолщённые створки которого во время систолы дугообразно выбухают в лёгочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления. На уровне межпредсердного сообщения регистрируют сброс справа налево.

Лечение

Лекарственная терапия малоэффективна. Для поддержания достаточного лёгочного кровотока через ОАП применяют простагландины. Хирургическое лечение клапанного лёгочного стеноза приобрело новый характер с развитием транслюминальной баллонной вальвулопластики. Относительная простота и безопасность процедуры позволяет выполнять её с высокой эффективностью в любом возрасте, повторно и неоднократно.

<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Критический стеноз лёгочной артерии

  1. Стеноз легочной артерии и тетрада Фалло
    Стеноз легочной артерии может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Часто изолированный стеноз легочной артерии бывает клапанным, иногда встречается подкапанный изолированный стеноз или стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, которые утолщены, ригидны и могут иметь отложения
  2. Изолированный стеноз легочной артерии.
    Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела правого желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Цианоз появляется только
  3. Изолированный стеноз легочной артерии
    Самый частый вариант — клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодинамики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудочка. В это время возникает недостаточность коронарного кровотока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка
  4. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
    Усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание у места прикрепления II — III ребра к грудине слева; грубый систолический шум у места прикрепления II — III ребер к грудине слева; электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка; фонокардиографически — интенсивный ромбовидный систолический шум во II межреберье слева от грудины; рентгенологически — обеднение сосудистой сети малого
  5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии
    СИНОНИМЫ Синдром Bland-White-Garland (ALCAPA в англоязычной литературе). ОПРЕДЕЛЕНИЕ Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии — врождённая патология сердца, при которой ствол левой коронарной артерии начинается от системы лёгочной артерии. Заболевание сопровождается выраженной дисфункцией миокарда и протекает с клинической картиной ДКМП. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота отхождения
  6. Стеноз почечной артерии
    Односторонний стеноз почечной артерии составляет 2—5 % всех наблюдений гипертензии. В 70—80 % случаев эффективно хирургическое лечение. Классические эксперименты Г. Гольдблатта (H.Goldblatt) в 1934 г. показали, что пережатие одной почечной артерии у собак приводит к развитию гипертензии, уровень которой пропорционален степени стеноза. Вначале гипертензивный эффект обусловлен стимуляцией секреции
  7. Атрезия лёгочной артерии
    Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых — от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%. Данную патологию определяют в двух основных вариантах: • атрезия лёгочной артерии с ДМЖП; • атрезия
  8. Катетеризация легочной артерии
    Показания Показания к катетеризации легочной артерии расширяются по мере того, как все большее количество анестезиологов овладевает этой методикой (табл. 6-2), Американское общество анестезиологов разработало рекомендации и протоколы по катетеризации легочной артерии. Хотя во многих группах хирургических больных эффективность мониторинга, проводимого с помощью катетера в легочной артерии,
  9. Эмболия легочной артерии
    Общие сведения Эмболия легочной артерии обусловлена попаданием в легочную артерию эмболов из вен большого круга кровообращения. Эмболами могут быть тромбы (сгустки крови), жир, опухолевые клетки, воздух, амниотическая жидкость и инородные частицы. Наиболее распространенная причина эмболии — тромбы из вен нижних конечностей (практически всегда они исходят из вен, находящихся выше колена), вен таза
  10. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — тяжелое осложнение, часто не диагностируемое при жизни. Вероятность ее возникновения у определенных групп больных очень велика. Предрасполагающие факторы: длительная иммобилизация (особенно в пожилом и старческом возрасте), сердечные заболевания, недостаточность кровообращения, шок, ОДН, ожоги, травмы (чаще всего перелом бедра). К факторам, способствующим
  11. ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — тяжелое осложнение, часто не диагностируемое при жизни. Вероятность ее возникновения у определенных групп больных очень велика. Предрасполагающие факторы: длительная иммобилизация (особенно в пожилом и старческом возрасте), сердечные заболевания, недостаточность кровообращения, шок, ОДН, ожоги, травмы (чаще всего перелом бедра). К факторам, способствующим
  12. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — окклюзия просвета основного ствола или ветвей легочной артерии эмболом (тромбом), приводящая к резкому уменьшению кровотока в легких. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Эмболы из венозной системы большого круга кровообращения переносятся током крови в артерии малого круга, вызывая их закупорку, что приюдит к повышению давления в бассейне легочной артерии (вплоть до
  13. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — это закупорка главного или среднего ствола, мелких сосудистых стволов легочной артерии, приводящая к росту давления в малом круге кровообращения, правожелудочковой недостаточности. Предрасполагающие факторы Заболевания сердечно сосудистой системы — атеросклероз, вен нижних конечностей, патология органов и сосудов малого таза. Послеоперационные ТЭЛА в
  14. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) называется закупорка артериального русла легкого тромбом, образованным в венозной системе, правом предсердии или в правом желудочке. ТЭЛА по праву считается одним из тяжелейших и катастрофически протекающих острых сосудистых заболеваний, сопровождающихся высокой летальностью. У подавляющего числа больных (более 90%) источником ТЭЛА является тромбоз в
  15. ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
    Кеннет М. Мозер (Kenneth M. Moser) Согласно проведенным в США эпидемиологическим исследованиям, ежегодно более 50 000 человек умирают непосредственно от тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Однако считается, что лишь около 10% от числа всех случаев ТЭЛА оказываются фатальными. В этой связи общее число легочных тромбоэмболии (как фатальных, так и нефатальных), диагностируемых в течение
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com