Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиена и санитарен и епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Атрезия на белодробната артерия с непокътната камерна преграда

Честотата на патологията е около 0,06-0,07 на 1000 новородени, 1-3% сред всички СН, 3-5% сред критичните ИБС. За този вариант на дефекта са характерни обикновено образуваните предсърдия и съгласуваните атриовентрикуларни връзки; интервентрикуларна преграда непокътната. Няма изход от дясната камера: приблизително 75% от случаите се дължат на пълното сливане на белодробния клапс, 25% се дължи на мускулна облитерация на инфундибуларната част на вентрикула. В редки случаи е възможна допълнителна атрезия на белодробния ствол. При 90% от пациентите дясната камера е хипопластична. Аномалиите на коронарните артерии (фистула, стеноза, прекъсвания, ектазия) се откриват при повече от 45% от пациентите. В този случай най-важни са ембрионалните комуникации между коронарните артерии и синусоидите на дясната камера, водещи до анормална коронарна циркулация.

циркулаторни динамика

Хемодинамичното увреждане се определя от липсата на антеграден приток на кръв от дясната камера към белодробната артерия, когато не е възможно да се изхвърли тази кръв през LCV в левите отдели. В тази връзка почти цялата кръв от дясното предсърдие се прехвърля през отворен овален прозорец в лявото предсърдие. При наличие на ясно изразени синусоиди, част от кръвта от ретроградната дясна камера запълва коронарното легло. В резултат на това насищането на коронарната кръв с кислород намалява и вероятността от развитие на хипоксия на миокарда е висока. За оцеляването на детето са необходими отворен овален прозорец и алтернативно кръвоснабдяване на белите дробове (през OAI или колатерали, простиращи се от аортата). В този случай лявата камера изпомпва кръв в двата циркулационни кръга.

Естествен курс

Вътрематочното развитие на плода обикновено не претърпява големи промени. Съдържанието на кислород в системното и коронарното легло не се нарушава значително, тъй като не зависи от белодробния кръвен поток. Лявата камера осигурява необходимото кръвообращение, като значително преобладава над дясната. Веднага след раждането, с отделянето на кръговете на кръвообращението, се появява масивно изхвърляне на венозна кръв в големия кръг на кръвообращението, артериална хипоксемия, десенкамерна недостатъчност. Общата (естествена и модифицирана по операция) прогноза за този дефект е лоша, въпреки постиженията на детската сърдечна хирургия. Шансовете за оцеляване са по-високи при адекватно функционираща предсърдна комуникация и PDA, както и незначителна хипоплазия на дясната камера. В страни с развит пренатален скрининг, когато се открие тази патология, обикновено се препоръчва прекратяване на бременността.

Клинични симптоми

Основните симптоми на дефекта са цианоза, нарастваща от раждането, задух и десенкамерна недостатъчност, рефрактерна на лекарствена терапия.
С аускултация можете да слушате систолното мърморене на OAP. Тъй като атрезията на белодробната артерия се класифицира като типична патология, зависима от дуктус, затварянето на OAI се придружава от катастрофално увеличение на цианозата, тревожност или летаргия с хипоксичен произход и загуба на съзнание.

Инструментални методи на изследване

ЕКГ. Най-характерната особеност при новородените е отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. Има и признаци на увеличение на дясното предсърдие (високо изпъкнало Pn Vi), хипертрофия на лявата камера, а понякога и на двете камери.

Рентгенова снимка на гърдите. Белодробният модел често се изчерпва; с голям OAP или обезпечение, той може да бъде нормален или дори засилен. Размерът на сърцето се увеличава главно поради дясното предсърдие и лявата камера.

Ехокардиография - разкриват намаляване на кухината на дясната камера с хипертрофия на миокарда й, увеличение на дясното предсърдие и лявата камера. Диаметърът на трикуспидалния клапан е намален, но движението на клапаните се запазва. Белодробната артерия е с нормални размери или хипопластична; кръвен поток през клапана не се записва. Чрез отворен овален прозорец притока на кръв се насочва от дясно на ляво. По правило има функциониращ OAP.

лечение

Основната терапия има за цел да намали потребностите на организма от кислород и да коригира метаболитните нарушения. Спешна помощ е вливането на простагландини Е, които поддържат преминаването на ОАП и увеличават белодробния кръвен поток. Трябва да се припомни, че вдишването на кислород е противопоказано при деца с този дефект, тъй като може да доведе до затваряне на OAP. Надеждата за дълго оцеляване на пациентите дава само хирургично лечение. Цели на операцията:

• декомпресия на дясната камера и създаване на условия за нейното развитие;

• възстановяване на ефективен (включително антеграден) белодробен кръвен поток. На първите етапи се извършват междусистемни анастомози и белодробна валвулотомия. Последните интервенции включват радикална двучастична корекция (възможна при адекватни размери на дясната камера, приблизително 30% от пациентите) или операция на Фонтен. През последните години се прави опит за вътрематочна перфорация и дилатация на белодробния клапан, за да се създадат условия за растеж на дясната камера.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Атрезия на белодробната артерия с непокътната камерна преграда

  1. Белодробна атрезия
    Обикновено липсва нормална комуникация между вентрикулите на сърцето и белодробната артерия. Данните от литературата показват значителна променливост на дефекта при новородените - от 0,0065 до 0,02%. Сред всичките ИБС делът на ALA варира от 1,1 до 3,3%, като между критичните ИБС нараства до 6,3%. Тази патология се определя в две основни версии: • атрезия на белодробната артерия с DMS; • атрезия
  2. Вентрикуларен септален дефект.
    Това е дупка в междувентрикуларната преграда, създаваща съобщение между двата камерна камера (фиг. 12). Един от най-често срещаните вродени сърдечни дефекти. Тя представлява 20 до 30% от случаите на сърдечни аномалии. Тя може да бъде разположена в мембранозните, мускулните или суправентрикуларните части на септума. Дефектът може да бъде под формата на овална, кръгла и конична дупка.
  3. Вентрикуларен септален дефект
    Определение Интервентрикуларен септален дефект е вродено сърдечно заболяване, при което има патологично съобщение между панкреаса и лявата камера на сърцето. Епидемиология се открива в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, еднакво често при мъжете и жените. Патологична анатомия Дефектите могат да бъдат разположени над или под суправентрикуларния гребен, в мембранната или мускулната част
  4. Вентрикуларен септален дефект
    Вродена малформация на междувентрикуларната преграда, което води до съобщение между дясната и лявата камера. Тази аномалия се диагностицира сравнително лесно, но истинската честота на дефекта, колкото и да е странно, не е известна. Значи, значително увеличение на диагнозата на БК е отбелязано след въвеждането на ехокардиографските техники в широко разпространената практика и след това цветното доплерово сканиране, т.е.
  5. Вентрикуларни септални дефекти
    Те могат да бъдат разположени в мембраната или мускулната част на преградата с диаметър на отвора от 1 до 30 мм. Силните дефекти могат да се комбинират с анормално развит клапан на аортната или атриовентрикуларната клапа. Кръвта се отделя от лявата камера в дясната. Хемодинамичните нарушения обикновено могат да се появят през втория до четвъртия месец от живота, когато белодробната резистентност намалява. В първата фаза
  6. Вентрикуларен септален дефект
    Дефект в междувентрикуларната преграда е локализиран в мембраната или мускулната част на преградата, но също така се случва, че септумът отсъства. Ако дефектът е разположен над стомашния гребен, в корена на аортата или директно в него, тогава недостатъчността на аортната клапа е свързана с този дефект. Хемодинамичните смущения се определят от неговия размер и съотношението на налягане в голямото и малкото
  7. Вентрикуларен септален дефект
    Вентрикуларен септален дефект (VSD) Вентрикуларният септален дефект е най-честият сърдечен дефект и представлява 30% от всички вродени сърдечни дефекти при деца. Патогенезата на образуването на много симптоми при този дефект е антиподът (противоположно) на болестта Фало. Каква е същността на болестта? Камерен септален дефект (VSD) причинява анормални
  8. ОПРЕДЕЛЕНИЕ НА ИНТЕРАЦИДЕРАЛНОТО ДЯЛО
    (Систолично разклаща в място на свързване III - IV ребра на гръдната кост на лявата; груба систоличното ромон в същата област, като при фонокардиограмата лентообразен конфигурация; електрокардиографско - миокардна хипертрофия на двете камери на сърцето; рентгенографски - увеличение на двете камери на сърцето, на опипващите кухини на сърцето не може да проникне в сондата в правото
  9. Аномалии на междувентрикуларната преграда
    Междукамерни аномалии
  10. Преден интервентрикуларен клон на лявата коронарна артерия
    Предният интервентрикуларен клон е продължение на багажника на лявата коронарна артерия, отдалечаващ се от нея отпред и надолу и разположен в предната интервентрикуларна бразда. При повечето пациенти този клон продължава до върха и участва в кръвоснабдяването на предния си отдел. Понякога предният интервентрикуларен клон на лявата коронарна артерия е интрамиокардиален и след това по време на систола
  11. Ненормално изхвърляне на лявата коронарна артерия от белодробната артерия
    СИННОНИМИ Синдром на Bland-White-Garland (ALCAPA на английски). ОПРЕДЕЛЕНИЕ Ненормално изхвърляне на лявата коронарна артерия от белодробната артерия е вродена патология на сърцето, при която багажникът на лявата коронарна артерия започва от белодробната артериална система. Заболяването е придружено от тежка миокардна дисфункция и протича с клиничната картина на DCMP. ЕПИДЕМИОЛОГИЯ Честота на изхвърляне
  12. Деформации на носната преграда, синехия и атрезия на носната кухина
    Етиологичната деформация на носната преграда може да се дължи на физиологични, травматични и компенсаторни фактори. Физиологичното изкривяване възниква, когато има несъответствие в растежа на носната преграда и костната рамка, в която е вкарана. Растежът на преградата е малко по-напред от растежа на лицевия скелет, така че се появява неговата кривина. В детска възраст физиологичен
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com