Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Медицинска паразитология / Патологична анатомия / Педиатрия / Патологична физиология / Оториноларингология / Организация на здравна система / Онкология / Неврология и неврохирургия / Наследствени, генетични заболявания / Кожни и полово предавани болести / Медицинска история / Инфекциозни заболявания / Имунология и алергология / Хематология / Валеология / Интензивно лечение, анестезиология и интензивни грижи, първа помощ / Хигиенно-санитарно-епидемиологичен контрол / Кардиология / Ветеринарна медицина / Вирология / Вътрешна медицина / Акушерство и гинекология
основен
За проекта
Медицински новини
За автори
Лицензирани книги по медицина
<< Предишна Следващ >>

Белодробна атрезия

Обикновено липсва нормална комуникация между вентрикулите на сърцето и белодробната артерия. Данните от литературата показват значителна променливост на дефекта при новородените - от 0,0065 до 0,02%. Сред всичките ИБС делът на ALA варира от 1,1 до 3,3%, като между критичните ИБС нараства до 6,3%.

Тази патология се определя в два основни варианта:

• атрезия на белодробната артерия с DMS;

• атрезия на белодробната артерия с непокътната интервентрикуларна преграда (описана в следващия раздел). В допълнение белодробната атрезия може да бъде един от компонентите на други сложни СН (единична камера, аномалия на Ебщайн, пълната форма на атриовентрикуларния канал, трикуспидна атрезия, коригирана ТМА и др.).

Атрезия на белодробната артерия в комбинация с DMS

Честотата е около 0,07 на 1000 новородени, 1% сред всички СН и около 3,5% сред критичните. Характерно е, че няма връзка на дясната камера с белодробната артерия и отделителната секция на дясната камера завършва сляпо. Порокът е присъщ и на голям DIC, един аортен клапан, аортна декстропозиция в различна степен. Кръвта в съдовете на белите дробове идва от аортата чрез функциониращ OAI ​​или големи аорто-белодробни колатерални артерии. Най-известната класификация на дефекта се основава на нивото на атрезия на белодробната артерия.

Атрезия на белодробната клапа.

Атрезия на белодробния клапан и белодробния ствол.

Атрезия на белодробния клапан, белодробния ствол и една от белодробните артерии.

Атрезия на белодробната клапа, багажника и двете белодробни артерии (белите дробове се снабдяват с кръв само поради колатералните артерии).

Хемодинамика. При тази патология цялата кръв от дясната (чрез DMS) и лявата камера навлиза във възходящата аорта. В резултат на това възниква артериална хипоксемия, степента на която е обратно пропорционална на стойността на белодробния кръвен поток. От своя страна белодробният кръвен поток се определя от диаметъра на OAA или големи аорто-белодробни колатерални артерии. В повечето случаи диаметърът на тези съдове е малък и хипоксемията бързо достига критична степен.

Естественият курс. Вътрематочното развитие на плода обикновено не претърпява значителни промени, тъй като съдържанието на кислород в системното и коронарното легло не зависи от притока на кръв през белите дробове. Артериалната хипоксемия се развива след раждането с разделянето на кръговете на кръвообращението. Леталният изход обикновено е свързан с тежка хипоксия, която е резултат от затварянето на ОАП или прогресивното стесняване на колатералните артерии. До 6 месеца оцеляват около 62% от пациентите.
Общата смъртност сред оперираните и неоперирани пациенти, дори при сегашното ниво на сърдечна хирургия, е висока и достига 25% за 1 година от живота.

Клинични симптоми. Основният симптом на дефекта е централната цианоза. Атрезията на белодробната артерия е типична зависеща от дуктус патология, а рязкото увеличаване на цианозата, тревожността или летаргията на детето, както и загубата на съзнание показват затварянето на OAP. Задух-цианотични припадъци, както при тетралогията на Fallot, не се среща. Тъй като няма кръвен поток през белодробния клапан, може да има „безшумна“ картина на дефекта. При функциониращ OAP има мек шум от издухване. С големи колатерали можете да слушате систолно или систолодиастолично мърморене, локализирано вляво или вдясно от гръдната кост и проведено на гърба.

Инструментални методи на изследване

• Електрокардиограмата е нормална с обичайното отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно.

• Рентгенова снимка на гърдите: белодробният модел често се изчерпва; с голям OAP или обезпечения, той може да бъде нормален или дори засилен, често асиметричен. Размерът на сърцето е умерено увеличен, дъгата на белодробната артерия потъва.

• Ехокардиография: разкрийте голям DMS, единственият изход от дясната камера; няма кръвен поток през белодробната клапа. Възходящата аорта е разширена. В зависимост от вида на атрезия се определя наличието или отсъствието на белодробен ствол и клони. В повечето случаи OAP може да бъде открит като източник на кръвоснабдяване на белодробната артерия.

• Сърдечната катетеризация и ангиокардиография са по-информативни, поради възможността за подробен анализ на източниците на кръвоснабдяване на белите дробове, размера и сливането на белодробните артерии и др.

Лечение. Основната терапия има за цел да намали потребностите на организма от кислород и да коригира метаболитните нарушения. Възможно е да се постигне увеличаване на белодробния кръвен поток чрез инфузия на простагландини от група Е, които поддържат проходимостта на OAP. Трябва да се помни, че вдишването на кислород е противопоказано, тъй като може да провокира затварянето на OAP.

При прогресираща цианоза и малки размери на белодробните артерии се извършва палиативна операция, насочена към увеличаване на белодробния кръвоток и създаване на предпоставки за растеж на белодробни съдове. Най-честата операция е модифицирана субклавиално-белодробна анастомоза, създадена с помощта на синтетична протеза. Радикална корекция на дефекта се извършва в по-стара възраст и в повечето случаи се използва многоетапен подход.

<< Предишна Следващ >>
= Преминете към съдържанието на учебника =

Белодробна атрезия

  1. Атрезия на белодробната артерия с непокътната камерна преграда
    Честотата на патологията е около 0,06-0,07 на 1000 новородени, 1-3% сред всички СН, 3-5% сред критичните ИБС. За този вариант на дефекта са характерни обикновено образуваните предсърдия и съгласуваните атриовентрикуларни връзки; интервентрикуларна преграда непокътната. Няма изход от дясната камера: приблизително 75% от случаите се дължат на пълното сливане на клапите
  2. Ненормално изхвърляне на лявата коронарна артерия от белодробната артерия
    СИННОНИМИ Синдром на Bland-White-Garland (ALCAPA на английски). ОПРЕДЕЛЕНИЕ Ненормално изхвърляне на лявата коронарна артерия от белодробната артерия е вродена патология на сърцето, при която багажникът на лявата коронарна артерия започва от белодробната артериална система. Заболяването е придружено от тежка миокардна дисфункция и протича с клиничната картина на DCMP. ЕПИДЕМИОЛОГИЯ Честота на изхвърляне
  3. Белодробна емболия
    Обща информация Белодробната емболия се причинява от емболия от вените на белодробната циркулация, влизащи в белодробната артерия. Emboli могат да бъдат кръвни съсиреци (кръвни съсиреци), мазнини, туморни клетки, въздух, околоплодни води и чужди частици. Най-честата причина за емболия са кръвни съсиреци от вените на долните крайници (почти винаги те идват от вени, разположени над коляното), тазовите вени
  4. Белодробна катетеризация
    Показания Показанията за катетеризация на белодробна артерия се разширяват, тъй като все повече и повече анестезиолози овладяват тази техника (Таблица 6-2). Американското дружество на анестезиолозите е разработило насоки и протоколи за катетеризация на белодробна артерия. Въпреки че при много групи хирургични пациенти, ефективността на мониторинга чрез белодробен катетър е
  5. Белодробна тромбоемболия
    Белодробната емболия (белодробна емболия) е тежко усложнение, което често не се диагностицира през живота. Вероятността за появата му при определени групи пациенти е много висока. Предразполагащи фактори: продължително обездвижване (особено в напреднала и старческа възраст), сърдечни заболявания, недостатъчност на кръвообращението, шок, ARF, изгаряния, наранявания (най-често фрактура на тазобедрената става). Допринасящи фактори
  6. ПУЛМОНАРНА АРБОЛИЯ Тромбоемболия
    Белодробната емболия (белодробна емболия) е тежко усложнение, което често не се диагностицира през живота. Вероятността за появата му при определени групи пациенти е много висока. Предразполагащи фактори: продължително обездвижване (особено в напреднала и старческа възраст), сърдечни заболявания, недостатъчност на кръвообращението, шок, ARF, изгаряния, наранявания (най-често фрактура на тазобедрената става). Допринасящи фактори
  7. Белодробна тромбоемболия
    Белодробна тромбоемболия (белодробна емболия) - запушване на лумена на главния ствол или клони на белодробната артерия с ембол (тромб), което води до рязко намаляване на притока на кръв в белите дробове. ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА Емболите от венозната система на белодробната циркулация се пренасят с кръвен поток към артериите на белодробния кръг, което води до тяхното запушване, което ще доведе до повишаване на налягането в пулма на белодробната артерия (до
  8. Критична белодробна стеноза
    Патология, която създава препятствие на изхода от дясната камера. Честотата на изолирана белодробна стеноза е 0,08-0,36 на 1000 новородени, 4-6% сред децата със СН, 1,3% сред децата с критичен ИБС. При новородени се проявява като критична клапна стеноза с отвор на ръба на атрезия и умерена хипоплазия на дясната камера. Хемодинамика Препятствие изход вдясно
  9. Белодробна тромбоемболия
    Белодробната емболия (белодробна емболия) е запушване на главния или средния ствол, малки съдови стволове на белодробната артерия, което води до повишено налягане в белодробната циркулация, десенкамерна недостатъчност. Предразполагащи фактори Заболявания на сърдечно-съдовата система - атеросклероза, вени на долните крайници, патология на органите и съдовете на малкия таз. Следоперативна белодробна емболия при
  10. КЛЕНОВА СТЕНОЗА НА ПУЛМОНАРНА АРТЕРИЯ
    Повишен сърдечен импулс, систолно треперене на мястото на прикрепване на II - III ребрата към гръдната кост вляво; груб систолен шум в мястото на прикрепване на II - III ребрата към гръдната кост вляво; електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясна камера; фонокардиографски - интензивен ромбоиден систоличен шум в II интеркостално пространство вляво от гръдната кост; рентгенологично - изчерпване на съдовата мрежа на малък
  11. ПУЛМОНАРНА АРБОЛИЯ Тромбоемболия
    Кенет М. Мозер (Kenneth M. Moser) Според епидемиологичните проучвания в Съединените щати повече от 50 000 души умират директно от белодробна емболия (белодробна емболия) всяка година. Изчислено е обаче, че само около 10% от всички случаи на белодробна емболия са фатални. В тази връзка, общият брой на белодробна тромбоемболия (както фатална, така и не фатална), диагностицирана по време на
  12. Изолирана белодробна стеноза.
    Листовете на неразделения клапан водят до стесняване на отвора на клапана, намаляване на притока на кръв в белодробната циркулация и претоварване на дясната камера. По-рядко се наблюдава стесняване на изходната секция на дясната камера. Компенсация на хемодинамични смущения се получава поради удължаване на фазата на експулсиране на дясната камера. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА Пациентът е притеснен от задух. Цианозата се появява само
  13. Белодробна тромбоемболия
    С белодробна емболия (белодробна емболия) ЕКГ показва драстично променени условия на интракардиална хемодинамика, по-специално претоварване на дясното сърце, което се проявява чрез няколко електрокардиографски варианта: 1. Първият вариант на ЕКГ е синдромът SI-QIII-TIII. 2. Вторият вариант на ЕКГ - остра хипертрофия на дясното сърце. 3. Третият вариант на ЕКГ - остър
  14. Белодробна тромбоемболия (код 126)
    Определение. Тромбоемболията на белодробната артерия и нейните клонове (белодробна емболия) се причинява от емболия, чийто източник са кръвни съсиреци от вените на белодробната циркулация или от дясното сърце. Статистика. Патологичните увреждания представляват 2-3% от населението. Тези цифри могат да бъдат подценявани, тъй като интравиталната и дори морфологична диагностика на белодробна емболия в малки клонове на белодробната артерия е трудна. Най-
  15. Белодробна тромбоемболия
    Белодробната емболия (белодробна емболия) е запушване на артериалното легло на белия дроб с тромб, образуван във венозната система, дясно предсърдие или дясна камера. Белодробната емболия се счита за едно от най-тежките и катастрофални остри съдови заболявания, придружени от висока смъртност. При по-голямата част от пациентите (повече от 90%) белодробната емболия е източник на белодробна емболия
  16. Белодробна тромбоемболия
    ДИАГНОСТИКА Масивната белодробна емболия се проявява с внезапен спиране на сърцето (електромеханична дисоциация) или шок с тежък задух, тахикардия, бледност на кожата или остра цианоза на горната половина на тялото, подуване на шийните вени, ангина-подобна болка, ЕКГ признаци на остро белодробно сърце. Немащабното PE се проявява чрез задух, тахикардия, артериална хипотония, признаци
  17. Белодробна тромбоемболия
    Емболизмът е запушване на кръвоносен съд. Патофизиология • Белодробната емболия възниква, когато кръвен съсирек частично или напълно запуши артерия, което води до намаляване на белодробната вентилация, хипоксемия. Фактори, допринасящи за развитието на белодробна емболия Пациентите са изложени на най-голям риск от развитие: • с рак; • травматични наранявания; • недостатъчност
  18. Белодробна стеноза и тетралогия на Fallot
    Белодробната стеноза може да бъде изолирана или комбинирана с други аномалии, по-специално с дефекти на септала. Често изолираната стеноза на белодробната артерия е клапна, понякога се случва инстилация на изолирана стеноза или стеноза поради хипоплазия на клапния пръстен. Възможна дисплазия на гърдите на белодробния клап, които са уплътнени, твърди и могат да имат отлагания
Медицински портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com